修格连氏症候群-台湾家庭医学医学会.PDFVIP

家 庭 醫 業 蔡永富1 周貝倫2 張麟生3 前言 一 、原發性SS ： 修格連氏症候群(Sj ögrens Syndrome ; 無合併 其他 的 自體免疫 疾病 。疾病 S S ) ，又 稱 之 為 乾 燥 症 候 群 ( S i c c a 的 本 身 進 行 緩 慢 ，早 期 的 症 狀 不 明 syndr ome ; SS ) ，簡稱為乾燥症 ，是一種 顯 ，不 具 特 異 性 ，以 乾 口症 、乾 眼 病 因尚未 完全 明瞭 的慢性 、進行性 自體 症 、外分泌腺腫大 、關節疼 痛和 關節炎 免疫 疾 病 。主 要 以破 壞 人 體 的外 分 泌 等症狀 開始 。症狀 常是 間歇性發 生 ，因 腺 ，如淚腺 、唾液腺為主 。患者 的外分 此 易被誤診為焦慮症 、交感神經調 節異 泌腺 因為被淋 巴細胞侵 犯 而產生慢性發 常或女性荷爾蒙 問題 等疾病 。經過幾年 炎 。分泌功能原來正 常的上皮細胞 慢慢 後 ，發 病頻繁 ，乾燥 的症狀轉 強也更具 被淋 巴細胞取代 而逐漸喪失功能 。乾燥 特異性 ，甚至侵 犯身體 的 內臟器 官 ，其 症 患 者 主 要 的 症 狀 大 多 不 離 眼 睛 乾 中以肝臟 、腎臟和肺臟居多 。 燥 、口腔 乾燥 以及風濕症 關節疼 痛 等症 二 、繼發性SS ： 狀 ，這些都 是全身病 變的表徵 ，病 患的 有 些病 患會 合併 其他 的 自體免疫 疾 血液 中通 常可 以檢驗 到一 些不正 常的 自 病 ，伴發 或繼發於其他種 類之全身性 結 體抗體 。其 中約有25 % 的患者 多處器 官( 締組織疾病 ，例 如 類風濕 關節炎 、全身 例如肺臟 、腸 胃系統 、神經系統)會 受到 性紅斑狼瘡等(表一) 。 侵犯而產生多樣化的臨床症狀 。 流行病學 分類 原 發 性 S S 的 病 患 分 佈 在 各 年 齡 修格 連 氏症候群 （以下 簡稱S S ）依 層 ，但 最 常 發 生 於 4 0 歲 到 5 0 歲 的 女 據 有無合併其 它 自體免疫疾病 ，可分成 性 ，男與女 的比例 約為1 ：9 。此病 的流 二大類 ： 行 率至今 尚未有非 常明確 的數據 ，流行 1 台中市林新醫院家庭醫學科住院醫師 率 因 環 境 因 素 和 族 群 特 性 而 有 所 差 2 台中市林新醫院過敏免疫風濕科主任 別 ，一般來說 ，北方 高加 索人 罹患此病 3 台中市林新醫院家庭醫學科主任 關鍵詞 ：Sj ögrens Syndrome,Sicca syndrome, Keratoconj unctivitis 的機 率較東方亞熱帶 居 民為 高 ，乾燥症 sicca, Schirmers test, Non-Hodgkin malignant lymphoma 的發 生率在 美 國約為千分 之一 ，與紅斑