听觉神经病变-台大医院.doc

聽覺神經病變 聽覺神經病變 台大醫院耳鼻喉部 許權振 聽力損失是各種感覺系統缺陷中最常見的。據估計，每1000名新生兒中就有一名患有先天性兩側重度聽力損失而需要接受聽能復健。由於聽力對於語言發展、學習過程乃至於生活的適應均扮演著重要的角色；所以先天性聽損必須早期診斷和早期治療。一般而言，先天性聽損大多源於耳蝸病變，然而一些聽損兒卻具有正常耳聲傳射，顯然他們的聽損原因不同於一般，後證實其為「聽覺神經病變」(auditory neuropathy)；國內的首例病例報告由台大醫院耳鼻喉部於西元1999年提出，但迄今為止，因為其病因和聽力表現的多樣化，臨床醫師或聽力師對此病的診斷仍存有些許困難度。 早產、低出生體重、新生兒核黃疸、周產期感染、周產期缺氧及家族遺傳疾病等因素，均可導致聽覺神經病變的發生，所以有這些病史者，就應注意是否有聽覺神經病變。聽覺神經病變有三個特徵：(1)聽覺功能差，(2)聽神經功能差，和(3)正常外毛細胞功能。典型的聽力檢查所見包括異常的腦幹聽性反應(ABR)、無聽反射、正常耳聲傳射、ABR有耳蝸微聲(cochlear microphonics)和言語分辨能力差。異常的腦幹聽性反應包括沒有反應，或只出現一、二個反應波而已。耳蝸微聲乃是不同極性刺激的腦幹聽性反應出現相反位相的第一波。雖然聽覺神經病變患者大多數是先天性，也就是出生後就聽力不好，但是此病也可發生在任何年齡，我們曾經驗少數兒童本來是有正常聽力和語言發展的，後來卻慢慢出現「有聽沒有懂」的情形，這些病童常被家長和老師誤認為把自己的話當「耳邊風」，不是不理不睬，就是答非所問，其實病童是可以「正常」聽到聲音，只是不同的語音他們聽起來都差不多一樣，不能分辨聽到什麼，所以「有聽沒有懂」，不能明白說話內容，而不能做正確回應。這種小孩的聽力和說話的能力會越來越減退，說話會變得含糊不清，一般反應也會慢慢變得遲鈍。 因為聽覺神經病變病人的純音閾值和耳聲傳射可能慢慢變差，亦即純音聽閾為正常至重度聽損皆有，而增加診斷的困難。我們的經驗一些懷疑是聽覺神經病變的病童，雖然腦幹聽性反應異常(無反應或閾值非常高)、有耳蝸微聲以及不出現聽反射，但沒有耳聲傳射，這些聽損兒要小心診斷，有些可能不是聽覺神經病變。近年來隨著併用自動式腦幹聽性反應和耳聲傳射檢查的新生兒全面性聽力篩檢的推展，聽覺神經病變容易在純音閾值和耳聲傳射變差以前就可獲得診斷。部分的聽覺神經病變病人可能與基因因素有關(如OTOF基因)，所以基因檢測亦可以幫助「聽覺神經病變」的診斷。另外必須注意，聽神經缺損或發育不良者也具有聽覺神經病變的特徵和聽力檢查所見，尤其單側耳者容易被誤為聽覺神經病變，必須進行磁振影像檢查來做鑑別診斷。 聽覺神經病變的部位可能在内毛細胞、聽神經突觸、聽神經脫髓化或聽神經元細胞缺損，聲音雖然正常進入內耳，但聲音從內耳傳到腦幹的過程卻出了問題，而無法正常運作聽覺功能，主要是無法分辨語音和理解說話內容。目前並沒有治療此病的有效方法，聽能和言語等訓練治療不但有助於病童的語言發展，且可減少對生活和學習的影響，不可輕言放棄；主要照顧者和家人的用心參與聽語訓練非常重要。雖然國外有些專家建議可使用助聽器幫助，但我們的經驗大部分效果不佳，要注意的是開始時助聽器的增益設定不要超過20分貝，視情形再緩慢增加。不過，根據我們的經驗，助聽器效果不佳者，有些特例使用人工耳蝸(電子耳)的效果不錯。