腰背臀部巨大Ⅰ型神经纤维瘤病1例报告.pdfVIP

中国实用外科杂志 2010年12月 第30 卷 第 12期 ·1081 · 病案报告 文章编号：1005-2208（2010）12-1081-02 腰背臀部巨大Ⅰ型神经纤维瘤病1例报告 唐 博，孙建明，罗文军，陈以宽 中图分类号：R6 文献标志码：A 【关键词】 神经纤维瘤病 Keywords neurofibromatosis 病人男性，35岁。因腰背臀部包块逐渐增大30余年于 弯，胸椎生理曲度存在，部分椎体呈唇样骨质增生退行性 2009-11-02入院。病人出生时发现背部存在两处约成人 改变，颈椎及腰椎生理曲度存在，骨质未见异常，各椎间隙 手掌大小色斑，浅棕色，未高出皮肤，未予以治疗，后随病 未见明显狭窄。辅助检查，未及异常。于2009-12-01在全 人成长，背部斑块逐渐增大，相互融合并隆起于皮肤。19 麻下行腰背臀部巨大神经纤维瘤切除术。手术选双侧腋 年前在当地医院行瘤体局部切除术，术后残余瘤体继续生 后线至腰部舌型切口，宽度约100cm，术中见瘤体内滋养血 长。3年前再次于外院行穿刺抽吸术，后因穿刺点出血感 管极其丰富，最粗者直径约10mm，电刀、双极电凝及超声 染行病灶清除、部分瘤体切除术，术后切口恢复良好。外 刀等辅助下历时6h完整切除隆起瘤体，皮下留置多根引流 院多次病理证实为神经纤维瘤。近六年来瘤体增大迅速， 管，一期缝合切口。术中失血3000mL，输注浓缩红细胞 现瘤体巨大影响病人日常生活劳动，故于我院行手术治 3000mL，血浆1000mL。 疗。入院时查体：全身浅表淋巴结未触及肿大。腰背臀部 术后病理科报告：切除瘤体共计长116cm，宽77cm，最 可见一巨大瘤体，投影面积约120cm×90cm，范围上端达第 厚处8cm，测定切除瘤体净重32kg（图2）。切面灰白间淡紫 7颈椎及两侧上臂后方，下端下坠形成囊袋状多层皱襞，返 褐色，水肿，质韧。内含多个结节状肿块，最大者约5cm× 折至腰骶部和臀部，其内可扪及一约5cm×5cm×4.5cm质 4cm×2.5cm。病理诊断为皮下巨大Ⅰ型神经纤维瘤病（图3）。 硬肿块。瘤体左侧侵至腋中线、色斑侵及前正中线，右侧 免疫组化结果：S100（+），Vim（+++），NSE(++)，Ki-67（-） 侵至腋后线，色斑侵及右锁骨中线，表面色斑呈深棕色，其 MBP散在（+），p53（-），HMB45（-），Des（-），CD34（-）。术 间散在大量类圆形黑褐色斑点，无破溃及溢液，腹股沟可 后于2010-02-01出院，随访6个月，可生活及劳动。 见多发性雀斑，仅前胸壁存在约20cm宽正常皮肤。瘤体质 地软，界限不清，无触痛，俯卧位及站立时可左右上下推 2 讨论 动（图1）。胸、腹部正侧位面提示：心肺未见异常，脊柱侧 神经纤维瘤病（neurofibromatosisNF）是起源于神经外 图1 病人腰背臀部巨大瘤体 图2 切除瘤体大体标本 图3 病理组织学图片 作者单位：重庆医科大学附属第二医院血管外科，重庆 400010 通讯作者：孙建明，E-mail:sjming01@163.com ·1082 · 中国实用外科杂志 2010年12月 第30 卷 第 12期 ［3］ 膜、神经束膜或神经内膜的常染色体显性遗传病，由von 恶性周围神经鞘瘤、脊髓压迫症等 。咖啡斑及色素沉着 Recklinghausen 于 1882年首先报道 ，发病率 1/2500～ 由于不会产生严重后果，故一般不予以治疗。而多发性神 1/3000。1987年美国