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第一章 血液病概述
血液病是指原发于造血系统或影响造血系统伴发血液异常改
变 的疾病 。造血系统包括血液 、骨髓 、单核 巨噬细胞系统和淋
巴组织 。凡涉及造血系统病理 、生理 ,并 以其为主要表现 的疾
病 ,均属于血液病范畴 。血液病的病 因有多种 ,如感染 、营养不
良、代谢异常 、药物 、化学毒物 、物理因素、免疫 、肿瘤 、遗传
因素 、其他系统疾病等 。对血液病病人 的护理应针对血液病 的共
同特点,建立整体观念 ,明确护理 目标 ,采取有效的护理措施 ,
加强对病情 的观察 ,及时发现 出血 、感染的先兆 ,以争取早期处
理。
近半个世纪以来 ,与人有关的生物学 、生物化学、分子生物
学 、生理学 、病理学、药物学 、免疫学 、放射及肿瘤等边缘学科
和基础医学的迅速发展和广泛应用 ,推动并加速 了血液病学的发
展 。支持疗法 、成分输血 、外周中心静脉置管 、血细胞分离等技
术在临床治疗和护理中发挥着重要 的作用 ,使病人 的痛苦得 以减
轻 ,帮助血液病病人度过危险期 ,病情得到控制 ,骨髓获得恢复
正常造血功能的机会,病人重获健康 。
第一节 造血器官及血细胞的生成
血细胞系统包括红细胞 、白细胞及血小板 。个体在发育过程
中经历了一个 由胚胎卵黄囊造血逐渐 向肝脾造血 、骨髓造血转移
的过程 。受精卵发育至 天 即开始造血 , 天后卵黄囊造
血衰退,进入肝脏造血阶段, 天后骨髓造血开始 ,产生各种
血细胞 。成年人人体 中骨髓主要分布在颅骨和 下颌骨 (
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肱 骨 、肩 胛 骨 和 锁 骨 ( ,胸 骨 和肋 骨 ( 脊 椎 骨
,骨 盆 ( ,股骨 ( 。成人骨髓平均重 ,含
造血细胞约 个 。
各 种 血 细 胞 均 起 源 于 多 能造 血 干 细 胞 (
。在正常人 的生命过程 中,外周成熟血细胞不断产生 、衰老
和死亡 。这种连续不断的新陈代谢保证 了血液系统正常生理功能
的完成 。外周成熟血细胞生理数量 的维持依赖于一系列造血细胞
的增殖和分化 ,这些造血细胞主要存在于骨髓 中,而脾脏 中含量
极少 ,仅约 占总量 的 淋 巴细胞的产生则分布于多个器官,
淋 巴细胞先在胸腺, 淋 巴细胞先在骨髓 ,继而均移行于脾脏
和淋 巴组织 中,细胞呈逐级扩增 。有少量存在于外周血 中,具有
自我更新和多向分化增殖 的能力 ,即既有强大 的 自我复制能力 ,
以保持造血组织 中干细胞库 的恒定数量 ,同时又具有 向骨髓各血
细胞系和淋 巴细胞系分化的能力,从而维持机体的正常造血 。
世纪 年代初期 和 的经典实验第一次证实
了造血干细胞 的存在 ,将正常小 鼠的骨髓细胞输给经致死剂量放
射线照射 的小 鼠,经 天后 ,受体小 鼠脾脏上生成 了肉眼可
见的脾结节 ,此结节 由红系 、粒系 、巨核系细胞 的两种或三种细
胞 混 合 组 成 ,称 之 为 脾 集 落 形 成 单 位 (
。应 用 染 色 体 标 志 技 术 证 明 了每 个 脾 结 节 中 的
细胞都起源于单一细胞 , 具有重建小 鼠全部造血功能的
能力 ,因而具备 了多能造血干细胞 的基本特性 ,成为多能造血干
细 胞 的代 表 。
造血祖细胞 由多能造血干细胞分化而来 ,它失去 了造血
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