皮肤性病学第九版十三五教材第二十二章 血管炎与脂膜炎课件.pptx

第二十二章血管炎与脂膜炎作者：郑捷单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤性病学（第9版）皮肤血管炎皮肤血管炎（cutaneous vasculitis）是指原发于皮肤血管壁的炎症，其临床表现复杂多样，它既可单独发生于皮肤，也可为系统性（全身性）血管炎的一部分，特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎症细胞浸润。皮肤性病学（第9版）脂膜炎脂膜炎（panniculitis）是指累及皮下脂肪的炎症性疾病，一般根据累及小叶间隔为主还是小叶为主，分为间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎。第一节 过敏性紫癜第二节 皮肤小血管炎第三节 青斑性血管病第四节 结节性红斑重点难点掌握血管炎、脂膜炎的临床表现、组织病理和免疫病理、诊断和治疗熟悉血管炎、脂膜炎的实验室检查、鉴别诊断了解血管炎、脂膜炎的病因、发病机制第一节过敏性紫癜皮肤性病学（第9版）过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura）、IgA血管炎，是一种IgA1抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（一）病因1.尚不明确。2.常发生于上呼吸道感染之后，特别是链球菌。（二）发病机制Ⅲ型变态反应，抗原与抗体（主要为IgA型）结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，从而产生各种临床表现。皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）皮肤表现多累及儿童和青少年。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而出现红斑、风团、红色丘疹，一般在24小时内发展为针尖至黄豆大小、可触及的紫癜、出血性丘疹，部分有融合倾向，常分批出现。病程长短不一，可持续数月或1～2年，易复发。过敏性紫癜皮肤性病学（第9版）二、临床表现（二）关节损害部分患者出现关节疼痛、肿胀，下肢大关节如膝、踝关节受累多见，较少累及肘、腕、指等上肢关节。关节损害通常是一过性的，不导致慢性损害和畸形。（三）消化道损害约有50%的患者会出现腹痛，表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等；20%～30%的患者会出现消化道出血，严重者可出现便血甚至肠套叠、肠穿孔。皮肤性病学（第9版）二、临床表现（四）肾脏损害20%～50%的患者会出现肾脏损害，主要表现为血尿，其次为蛋白尿及管型；1%～3%进展为肾功能不全；成年人的肾脏损害常比儿童严重。皮肤性病学（第9版）三、组织病理、免疫病理和实验室检查（一）组织病理病理变化：真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核尘、水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。过敏性紫癜组织病理皮肤性病学（第9版）三、组织病理和免疫病理、实验室检查（二）免疫病理皮损及其周围皮肤的直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积；IgA在血管壁的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。（三）实验室检查血小板数量、形态和功能都在正常范围，出凝血功能亦正常。累及肾脏时出现血尿、蛋白尿，累及胃肠道可粪隐血试验阳性。皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（一）诊断标准必要条件：多发于下肢的可触及的皮肤紫癜，无血小板减少和出凝血异常。次要条件：①弥散性腹痛；②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎；③急性关节炎或关节痛；④肾脏受累：蛋白尿＞0.3g/24h或血尿、红细胞管型。*其中皮肤紫癜为必要条件，仅有皮肤紫癜时为“单纯型”，伴有次要条件中的1条即可诊断为“腹型”“关节型”“肾型”，次要条件中有2个或2个以上时为“混合型”过敏性紫癜。皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断（二）鉴别诊断1.单纯型与特发性血小板减少性紫癜鉴别，后者血小板减少，有出血倾向，皮损表现为不可触及的紫癜，瘀斑明显。2.腹型消化道表现应与外科急腹症进行鉴别。3.肾脏和多系统损害者应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎进行鉴别。皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）去除诱因积极寻找致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染病灶（如扁桃体炎、龋齿等）、避免服用可疑药物及食物等。（二）支持治疗多数过敏性紫癜具有自限性，给予充足的液体、休息和镇痛等支持治疗即可。（三）系统药物严重的消化道表现，需系统给予糖皮质激素。激素和细胞毒药物（如环磷酰胺）对于肾脏损害的作用尚有争议。（四）其他治疗人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。第二节皮肤小血管炎皮肤性病学（第9版）皮肤小血管炎皮肤小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis）指单纯累及真皮小血管的