课件：肌张力障碍诊断与治疗指南.ppt

二、病因治疗 明确肌张力障碍的病因，对其长期、根本的治疗最为关键! 目前仅对一些症状性肌张力障碍采用特异性治疗。 与wilson相关的肌张力障碍综合征可用D-青霉胺或硫酸锌促 进铜盐排泄. 多巴反应性肌张力障碍(DRD)可用左旋多巴替代治疗; 药物诱发的患者可及时停药并应用拮抗剂治疗， 由精神抑制剂引起的急性肌张力障碍主要使用抗胆碱能制剂， 裂孔疝-斜颈综合征在胃都手术及病因治疗后斜颈及异常运动可完全消失。 肌张力障碍的治疗 三、药物治疗 (一)口服药物 1．抗胆碱能药物（III级证据）包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等。 苯海索可用于全身和节段型肌张力障碍，对儿童和青少年可能更为适宜。 对长期应用抗精神病药物所致的迟发性肌张力障碍，抗胆碱能制剂常有较好疗效。 对抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍，主要也使用抗胆碱能制剂。 2．抗癫痫药（IV级证据） 包括苯二氮革类、卡马西平、苯妥英钠等， 主要对发作性运动性肌张力障碍有效. 3.抗精神药物（IV级证据）： 有Ⅳ级证据的研究报道应用经典抗精神病药如氟哌啶醇或哌迷清可以缓解肌张力障碍的症状。 肌张力障碍的治疗 (一)口服药物 4.多巴胺能药物（IV级证据）： 左旋多巴及多巴胺受体激动剂， 包括复方左旋多巴、麦角已脲、麦角溴胺等。 儿童期发病，全身及节段型肌张力障碍的患者，治疗应首选左旋多巴；小剂量开始，50—75mg/d，必要时逐渐加量，试用4～12周无效后撤药，以排除DRD的诊断。 故推荐在左旋多巴诊断性试验结果肯定后开始左旋多巴的长期治疗，并根据临床反应进行剂量调整。 排除多巴反应性肌张力障碍后，首选抗胆碱药。 5.肌松剂： 巴氯芬为GABA受体激动剂，对部分口-下颌等局灶或节段型肌张力障 碍可能有效，尚缺乏足够的循证医学证据予以评价。 肌张力障碍的治疗 三、药物治疗 (二)肉毒毒素治疗（A级推荐） A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，故成为治疗肌张力障碍的有效手段。 美国国立卫生院推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、下颌闭合型口-下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。 欧洲神经病学协会也推荐A型肉毒毒素作为原发性头面或颈部肌张力障碍的一线治疗(A级)。 书写痉挛的患者可以考虑肉毒毒素治疗(c级)。 肌张力障碍的治疗 三、药物治疗 (三)鞘内注射巴氯芬（IV级证据） 肌张力障碍的治疗 三、药物治疗 鞘内注射巴氯芬应用于严重的全身型肌张力障碍。 特别是伴有严重痉挛状态的患者可能从中受益。 总体上不同中心的治疗结果变化很大。 目前所有报道都是Ⅳ级证据， 没有证据支持该项治疗优于其他治疗。 四、神经外科治疗 (一)脑深部电刺激术（III级证据）： 对苍白球内侧部或丘脑持续电刺激已应用于各种肌张力障碍的治疗， 主要是药物治疗无效的患者。 (二)选择性外周神经和肌肉切除： 适用于药物治疗或反复肉毒毒素注射没有反应的痉挛性斜颈患者， 必要时可以附加肌肉切除术。 （三）射频毁损： 单侧或双侧丘脑或苍白球立体定向射频消融一直是严重和难治性肌 张力障碍首选的外科治疗方法，但只有少量数据可用来比较丘脑毁 损术和苍白球毁损术的疗效。 肌张力障碍的治疗 肌张力障碍 局灶或节段 注射肉毒毒素 抗胆碱能制剂 巴氯芬 氯硝西泮 劳拉西泮 替扎尼丁 卡马西平 丁苯那嗪等 全身或节段 左旋多巴 抗胆碱能制剂 巴氯芬 外科手术 肌张力障碍的治疗 谢 谢 * 肌张力障碍诊断与治疗指南 神 经 内 科 张 红 一、肌张力障碍的定义 一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、 重复运动或姿势异常的综合征。 二、肌张力障碍的分类 (一)根据发病年龄分型 1.早发型： ≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状， 常常进展累及身体其他部位。 2.晚发型： >26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉， 倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。 (二)根据症状分布分型 1.局灶型： 单一部位肌群受累， 如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。 2.节段型： 2个或2个以上相邻部位肌群受累， 如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。 3.多灶型： 2个以上非相邻部位肌群受累。 4.全身型：