课件：儿童过敏性紫癜和紫癜性肾炎 课件.ppt

随访 HSP是自限性疾病，大部分8周内痊愈，一年内复发率大约有30%。 HSP发生肾损害，85%在4周内，91%在6周内，97%在6月内。 建议尿液检查至少半年，尿液无异常者，半年后少见肾损害； 6月后尿液检查仍异常者，随访3-5年。 紫癜性肾炎 诊断标准： 过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。 血尿：镜下血尿和肉眼血尿 蛋白尿：满足一下任一项者： 1周内3次尿常规蛋白阳性 24h尿蛋白定量>150mg 1周内3次尿微量蛋白高于正常值 紫癜性肾炎 极少患儿过敏性紫癜后，再发紫癜。 大量血尿和（或）蛋白尿者，建议进行肾活检。 建议按病理分级进行紫癜性肾炎治疗 紫癜性肾炎——临床分型 孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 血尿和蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 紫癜性肾炎——病理分级 Ⅰ级：肾小球轻微异常 Ⅱ级：单纯系膜增生 a.局灶/节段；b弥漫性； Ⅲ级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变（粘连、硬化、血栓、坏死）a，b Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%-75%的肾小球伴有上述病变。 Ⅴ级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变。 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。 紫癜性肾炎的治疗 1、孤立性血尿或病理Ⅰ级：按过敏性紫癜治疗，镜下血尿不需要激素治疗。 2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级（24h尿蛋白定量<25mg/kg，轻度蛋白尿） ACEI和（或）ARB，降蛋白尿，对症治疗HSP，不需要激素治疗。 雷公藤多甙：改善肾小球毛细血管通透性，减少蛋白尿，改善病理变化。不良反应：白细胞↓、肝肾损害、闭经等 紫癜性肾炎的治疗 3、非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级（24h尿蛋白定量25-50mg/kg，中度蛋白尿） 推荐ACEI和（或）ARB，雷公藤多甙 部分激素联合免疫抑制剂治疗（环磷酰胺或环孢素A）。 紫癜性肾炎的治疗 4、肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级（24h尿蛋白定量>50mg/kg，肾病水平蛋白尿） 临床及病理较重，激素联合免疫抑制剂治疗。 临床较重、病理弥漫性病变或伴新月体形成者：甲泼尼龙冲击治疗，20mg/kg.d,<0.5-1g/d，每天或隔天冲击，3次为一疗程。 可供选择的治疗方案 1、糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）冲击治疗 2、糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）治疗 3、糖皮质激素+环孢素A（CsA）治疗 4、糖皮质激素+霉酚酸酯（MMF）治疗 5、糖皮质激素+其他免疫抑制剂治疗（他克莫司、咪唑立宾、来氟米特） 紫癜性肾炎的治疗 5、急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级 临床症状重、病情进展快，采用三至四联疗法：激素+CTX+肝素+双嘧达莫 血浆置换治疗去除血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，缓解病情。 紫癜性肾炎的治疗 6、辅助治疗 抗凝剂：双嘧达莫3-5mg/kg.d，肝素1-2mg/kg.d。 ACEI和（ARB）降蛋白尿（使用不会出现低血压） 贝那普利5-10mg/d，福辛普利5-10mg/d。 氯沙坦25-50mg/d，或厄贝沙坦等口服。 紫癜性肾炎的治疗----总结 分级 推荐 可选 孤立性血尿或病理Ⅰ级 随访 雷公藤多甙 孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 ACEI和（或）ARB 雷公藤多甙 非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级 ACEI和（或）ARB 雷公藤多甙或 激素+CTX 肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级 ACEI和（或）ARB+激素+CTX冲击 激素+硫唑嘌呤 激素+环孢素A 激素+霉酚酸酯 急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级 激素+CTX+肝素+双嘧达莫 甲泼尼松+尿激酶 泼尼松+CTX+双嘧达莫 预防 糖皮质激素对过敏性紫癜肾损害预防仍有争议 既往研究，激素治疗不能预防肾损害 Meta提示早期应用激素有减少肾损害的趋势，无不良反应 总之，认为使用激素利大于弊 紫癜性肾炎预后 近期预后与胃肠道症状有关 远期预后与紫癜性肾炎有关 20-60%的HSP患者患紫癜性肾炎 终末期肾病的风险度约2%左右 儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的诊治进展 一、发病诱因 感染，第一位 食物 药物 吸入性致敏原 空气污染 预防接种、各种疫苗等 本质：免疫因素介导的全身血管炎症 二、临床表现 前驱症状 皮肤紫癜：四肢或臀部对称分布（下肢多于上肢，伸侧多于屈侧，远端多于近端） 关节肿痛：膝、踝、肘、腕等大关节 腹痛和便血：可以腹痛首诊（胃肠炎、肠套叠、阑尾炎），一般解痉药无效，激素效果明显。 肾脏损害 过敏性紫癜预后与肾脏损害严重程