课件：先天性耳聋.pptVIP

标准的正常人耳，能听到频率为 20 ~20000HZ ，声强为0dB 的声音，人类言语频率通常在500 ~3000Hz 之间。 标准的正常人耳，能听到频率为 20 ~20000HZ ，声强为0dB 的声音，人类言语频率通常在500 ~3000Hz 之间。 抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素、万古霉素、多粘菌素。 抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。 利尿药：呋塞米、利尿酸。 水杨酸盐类止痛药 抗疟剂：奎宁、氯奎等抗疟药 麻醉药：的卡因、利多卡因、普鲁卡因等 化学物质：铅、镉、汞、锌、砷、苯、一氧化碳、硫化氢、硝基苯、四氯化碳、甲醇等 人体普通细胞损伤后，再生与功能恢复需要7-14天，神经细胞的再生与功能恢复一般是14-28天，这是人体两种细胞再生与功能恢复的时限，也是耳聋治疗是否有效的时间界限。遗传性进行性耳聋的出现时间多在1.5岁-8岁内，学话前、学龄前，在各种神经功能发育完善期内治疗效果最佳；此外在22岁以内患者生理代谢旺盛、自身调节修复能力强、思想负担轻时治疗也可收到良效。超此年限越多，收效越难。 遗传性进行性耳聋是因听神经细胞发育不全所致，突发性耳聋则是由于内耳微血管痉挛闭塞所致，因此治疗前者应该以调节神经细胞营养促进其发育生长，而后者应该是活血化淤通血脉为主。 一般规律显示听力损失在50-70分贝时，听神经细胞尚存40%-60%，经适当治疗会收到满意效果，听力损失在70-90分贝以下者，听神经细胞损失在90%以上，则任何药物和方法都难以收效。 * * * * 先天性耳聋 我们是如何听到声音的 内耳 我们是如何听到声音的 声波 鼓膜 (三块)听小骨 耳蜗内的听 觉感受器 大脑中的听觉中枢 听觉神经 听觉 外耳道 振动 兴奋 耳聋定义及分类 神经性聋 耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearing loss ）。在临床上统称为聋病。 分类 先天性耳聋定义及分类 神经性聋 先天性耳聋大致上可以理解为：在婴儿出生后不久，或是两三年内，没有因特殊外在因素所导致的耳聋疾病，基本上可以概括为先天性耳聋。 分类 遗传性聋指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。（主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上） 非遗传性聋（约占20%） 耳聋分级 轻度耳聋 26-40dB 低声谈话困难 中度耳聋 41-55dB 近距离谈话困难 中重度耳聋 56-70dB 可闻大声 重度聋 71-90dB 可闻耳旁大声 极度聋 91dB 听不到耳旁大声 分级 听阈平均值 表 现 推 荐 0 25 dB或更小 没有或有很轻的听力问题，可听耳语声 ? 1（轻度） 26～40 dB 近距离听一般谈话无困难 咨询，可能需用助听器 2（中度） 41～55 dB 近距离听话感到困难 通常推荐用助听器 3（中重） 56～70 dB 近距离听大声语言困难 需用助听器，如不可能应教唇读和手势 4(重度) 71～91 dB 在耳边大声呼喊方能听到 需用助听器，如不可能应教唇读和手势 5（极重度）包括聋 91dB或更大 听不到耳边大声呼喊的声音 助听器可能有助于懂得话语，需外加康复措施如唇读和手势 表1：我国现用的分级 表２：WHO听力减退分级 分级 听阈平均值 表 现 推 荐 0 25 dB或更小 没有或有很轻的听力问题，可听耳语声 ? 1（轻度） 26～40 dB 可听到和重复1 m处的正常语声　 咨询，可能需用助听器 2（中度） 41～60 dB 可听到和重复1 m处提高了的语声 通常推荐用助听器 3（重度） 61～80 dB 当叫喊时，可听到某些词 需用助听器，如不可能应教唇读和手势 4（极重度）包括聋 81dB或更大 不能听到和听懂叫喊声 助听器可能有助于懂得话语，需外加康复措施如唇读和手势 先天性耳聋原因 致聋的主要原因有以下几个方面： 遗传因素 感染性因素 医源性因素 孕妇健康因素 1、遗传因素 由于遗传方式比较复杂，遗传性聋的表现方式也多种多样，父母听力正常，子女也可出现耳聋，在近亲婚配者的后代中，隐性遗传的遗传性聋的比例较高，这一点应引起充分注意。 2.感染性因素 母亲在怀孕期间，感染某些病原微生物，如风疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常，其中侵袭力最强的是风疹病毒。 3.