地中海贫血护理查房胡海霞医学课件.ppt

遗传 * α地中海贫血 .静止型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后就可一切正常。 2.轻型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。 3.中间型 此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。 此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重症状，引起溶血。 4.重型 一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。 * β地中海贫血 .轻型 无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。 2.中间型 与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。 3.重型 此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常：肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁，高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。 除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5岁。 * 地中海贫血症状 * 地中海贫血的预防措施 1.了解相关知识 查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。 2.做好婚前检查 患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。 3.做好产前检查 如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。 * 患者基本情况介绍 患儿 韦正珂 男 3岁 母亲广西大化县人 * 患者一般情况及病史资料 确诊地中海贫血14月。 现病史：患儿缘于入院前14月因反复发热于广西医科大学第一附属医院住院治疗，行骨髓穿刺检查后诊断为“地中海贫血”，间断给予输血治疗11次（大约每35天1次） * 入院查体 T 36.8℃ P 108次/分 R 25次/分 BP 85/50mmHg 发育正常，贫血貌，神志清楚，精神反应可，查体不合作，全身皮肤粘膜无黄染，面色苍白，全身浅表淋巴结未及明显肿大。头颅无畸形，双侧眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇苍白，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈部对称无畸形，无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大。胸廓对称无畸形，两侧呼吸动度一致，触觉语颤均等，叩清音，肺肝浊音界位于右侧锁骨中线第五肋间，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，触无震颤，心界不大，心率108次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾触诊不满意，叩鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常存在。肛门及外生殖器未见明显异常，脊柱及四肢无畸形，活动自如，双侧肱二头肌反射及膝腱反射无亢进，双侧Babinsiki’s * 入院诊断 地中海贫血 * 诊疗经过： 1、儿科护理常规，一级护理，陪护。 2、予完善相关检查：三大常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、输血前检查、血型鉴定。 3地米静点，悬浮红细胞1单位静点，苯海拉明肌注。 * 患儿地中海贫血诊断明确，血常规回报：血红蛋白 88 g/L，有输血指针，患儿家属签署输血同意书后，予以申请输血纠正贫血，继观。 * 护理诊断及相关的护理措施 1、活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。 护理措施：根据患儿的活动耐受情况安排休息与活动、一般不需要卧床，但应避免剧烈运动。当贫血严重时适当限制活动，协助满足其日常生活所需，保持患儿心情愉快，防止烦躁，哭闹而增加需氧量； 效果评价：现儿患儿舒适改善，活动耐力增强。 2、营养失调：与血细胞破坏，血红蛋白减少有关 护理措施：避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等) ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。加强营