c3肾小球肾病 p空pt课件.pptVIP

Vivarelli M, e. N Engl J Med 2012; 366: 1161–1163. 依库珠单抗应用指征 新近诊断的C3肾小球病患者，有活动性炎症病变(新月体形成和毛细血管内增生)及少量的间质纤维化，肾小球出现硬化改变前早期应用 血肌酐、蛋白尿水平和膜攻击复合物水平增高的患者 通过测定C5-9的水平预估依库珠单抗治疗效果 1.Rev Clin Esp, 2014; 214（5）: 266–274. 2.Semin Thromb Hemost,2014,40（4）：472-477 谢谢！ 此后相继有此病的报道，但一直缺乏统一的命名。 确诊该病需结合临床、实验室检查和肾脏病理，尤其是补体参数的检测 C3GN可有IgG沉积 因C3肾病与C3有关，根据C3沉积的部位分为DDD和C3GN 肾小球基膜致密层强嗜锇性电子致密物沉积的C3肾小球肾病可诊断为致密物沉积病，也可沉积在肾小管基底膜、肾小囊基底膜 电子致密物可沉积在内皮下和或系膜区、上皮侧甚至肾小球基底膜，非连续、不规则的沉积 单纯C3沉积的Ⅰ型MPGN 家族性Ⅲ型MPGN 补体H因子相关蛋白5肾病 最初定义MPGN病理特征是：肾小球系膜插入和肾小球基底膜呈双轨，分叶状改变，伴毛细血管袢免疫复合物沉积。 根据电子致密物沉积的部位分为3型。 后来发现部分Ⅱ型MPGN光镜下不表现为MPGN，因而将其定义为致密物沉积