弥漫性肺实质疾病诊断思路及中医疗.pptVIP

弥漫性肺实质疾病（DPLD); 王玲，女，医学硕士，教授，主任医师，硕士生导师。现任新疆维吾尔自治区中医院药物临床试验机构办公室主任及呼吸三科副主任。中国医师协会呼吸医师分会中青年工作委员会常务委员。多年来坚持在临床、科研、教学第一线，致力于对间质性肺病、哮喘及慢性阻塞性肺疾病的中西医结合临床及基础研究;需要讨论的问题;一、间质性肺疾病的定义;基本概念;基本概念;已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病;特发性间质性肺炎（IIP）;胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE）;Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia （AFOP）;气道中心性纤维化;特发性间质性肺炎（IIP）;不能分类IIP的原因 ;间质性肺疾病的共同特点 ★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： ① 运动性呼吸困难； ② 吸气末velcro罗音 ③胸相呈双侧弥漫???间质性浸润； ④限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ⑤组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。 ;DPLD的主要症状;DPLD的体征;DPLD的肺功能;DPLD的影像学;DPLD的影像学;;诊断思路;体格检查： 爆裂音（Velcro音，似尼龙带拉开）：表浅、细小、高调的吸气相罗音。 杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指。 紫绀：23～53％ ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。 肺动脉高压征象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。 ;实验室检查 嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶（sACE)增加：结节病 特异性自身抗体(RF,ANA,ENA) ：结缔组织疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体: 系统性血管炎 特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常： ① 血沉增快：80－94％； ② γ球蛋白水平升高 见于17－44%； ③ 低度ANA阳性;肺功能检查 ★ILD 肺功能特征： 限制型通气障碍 气体交换( 弥散 )功能障碍 ★肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除间质性肺疾病的依据，如结节病、朗格罕组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。 ★疾病早期，肺功能可无异常； ★吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致。;支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞分类：各种间质性肺病中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ① IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ② 外源性过敏性肺泡炎、结节病：淋巴细胞增多。 ③ 嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。 2. CD4/CD8比值： 外源性过敏性肺泡炎：TLC↑ ，CD4/CD8 ↓ 结节病： TLC↑ ，CD4/CD8 ↑;支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 3. 灌洗液颜色： ① 铁锈色或血性：肺泡出血 ② 米汤或牛奶状：肺泡蛋白沉着症 ;诊断思路;肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检 小开胸肺活检 经皮肺穿刺;TBLB的诊断价值 受取材部位和标本量的限制，仅对部分弥漫性肺疾病的诊断有价值。 肉芽肿性疾病：结节病、BOOP、过敏性肺泡炎 肿瘤：肺泡癌、淋巴管炎样癌等 感染：结核、霉菌等 特殊：PAP、LAM、肺泡出血等 对IIP病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌，TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是纤维化，均只能作为非特异性病变，不能据此诊断或排除IPF;开胸肺活检的诊断价值 诊断IIP的最可靠标准 可使90~95%病例确诊 肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求 取2块肺组织，一块紧邻明显病变部位，另一块则远离病变部位 没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值;普通CT vs HRCT;显示为间质性网结影，分布于中轴支气管血管束、小叶核心和周围间质，肺血管影模糊或不规则。 ;PAP;*;血管炎合并肺间质纤维化;;PCP;CMV;LAM;IPF／UIP;DIP;DIP;NSIP;COP;COP;AIP;关于弥漫性间质性肺疾病的诊断，需依靠病史、体格检查、胸部 X 线检查 （特别是HRCT）、支气管镜和肺功能检查来进行综合分析。 诊断步骤包括下列三点： 明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD／DPLD) ？ 明确属于哪一类ILD／DPLD? 对特发性间质性肺炎(IIP)进行鉴别诊断？;病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定;IPF诊断与治疗;IPF高危因素;*;关于诊断;关于诊断;诊断条件;诊断标准;;*;*;*;*;*;药物治疗;*;间质性肺病的中医治疗;中医治疗;中