课件：中枢神经系统脱髓鞘.ppt

Company Logo Company Logo 辅助检查 （三）病理特点： 病理上有的从病变所对应的皮质软膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型炎性脱髓鞘表现。 在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。 Company Logo 图4炎细胞浸润血管鞘 图5浅色部分为髓鞘脱失 Company Logo 治疗方法 目前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主。 由于存在脱髓鞘机制，故皮质醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脱水减轻脑水肿，予以抗癫痫对症治疗。 Company Logo 临床启示 瘤样炎性脱髓鞘病是脱髓鞘病中的一个类型，由于其临床表现无特殊性，影像学上也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在诊断是应仔细分析临床过程和细节，对难以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行脑活检是行之有效的诊断途径。 Company Logo 脑桥中央髓鞘溶解症 Company Logo 定义 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的中枢神经脱髓鞘疾病。 Company Logo 1949年美国波士顿两个神经科医生Adams及Victor首次报道一例慢性酗酒者由于大叶性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九天逐渐出现四肢瘫痪、言语及吞咽不能，尸解发现桥脑中央部有边界清楚、双侧对称的脱髓鞘病灶，累及了所有纤维束，但神经细胞及轴索未受影响。此后又发现相同的病例，因临床特征及尸解结果相同，故命名为CPM。 Company Logo 流行病学 男女发生率相等，多为散发，与遗传无关，患病无固定的年龄阶段。 Company Logo 临床特点 典型症状是在慢性消耗性疾病基础上突然出现的中枢性四肢瘫和假性球麻痹，脑桥以外的髓鞘溶解可引起共济失调和不自主运动或其他的运动障碍。 Company Logo 临床特点 本病的主要临床特征是：低钠血症、意识障碍、四肢瘫痪。 Company Logo 辅助检查 （一）影像学特点： CPM病灶在CT上是低密度信号。 在MRI上，T1呈低信号，T2呈高信号，在轴位上呈对称的三角形或蝴蝶形，在矢状位上呈卵圆形，在冠状位上呈蝙蝠翼形。 Company Logo Company Logo Company Logo 辅助检查 （二）病理特点 CPM最显著的病理特点是病灶在脑桥基底，对称性分布以及它的脱髓鞘特征。 Company Logo 诊断 在慢性酒精中毒、严重烧伤、肝肾衰竭、败血症、癌症等患者，尤其是伴有低钠血症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状者，应高度怀疑CPM。 脑MRI检查显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应，可以帮助确诊。 Company Logo 鉴别诊断 脑干梗死：脑血管病的患者一般有脑血管病的危险因素，发病突然，常有颅神经的损害，病灶符合脑血管分布，一般不出现脑桥中央对称性病灶。 脑干肿瘤：肿瘤多见于青年人，常常侵犯颅神经。影像学上有占位效应。 Company Logo 鉴别诊断 多发性硬化：CPM与其他脑干脱髓鞘病鉴别有所较困难，因为桥脑也是多发性硬化的常见病变部位，但多发性硬化可累及脑干被盖及顶盖部，而不局限于脑桥中央，此外多发性硬化一般不会侵犯一个部位，在大脑半球的白质中常有脱髓鞘病灶，具有病灶的多发性及病程的反复性等临床特征。 Company Logo 鉴别诊断 Wernicke脑病：可因长期酗酒、营养缺乏、慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起，主要是维生素B1缺乏所致，临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，与CPM不同，Wernicke脑病的病变部位包括丘脑、丘脑下部、乳头体和第3脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等。 Company Logo 治疗方法 目前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主，积极处理原发病及预防并发症。 由于存在脱髓鞘机制，故早期可给予大剂量激素冲击可延缓病情发展，高压氧及血浆置换疗法可能有效，急性期可予以甘露醇等脱水减轻脑水肿。 Company Logo 临床启示 本病的病因及发病机制尚不十分清楚，低钠血症者与纠正过快有关，低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快的补充高渗盐水使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失而发病，所以除非是急性失钠严重且临床病情危及生命，否则补钠应缓慢谨慎！ Company Logo 小结 在影像学上无特异表现的脑白质病变，往往临床病史能帮