课件：锥体外系临床表现.ppt

* * * 五、肌张力障碍 一、概述 肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又名为肌张力障碍， 但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的是异常的体位姿势和不自主变换运动。 异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。 二、肌张力障碍的分类 1、按年龄分类： ①儿童型：小于12岁。 ②少年型：13~20岁。 ③成年型：大于20岁。 肌张力障碍的分类 2、按发生部位分类： ①局限性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛症。 ②部分性：指累及两个及两个以上相连部位。 ③多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部位的肌张力障碍。 ④全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。 肌张力障碍的分类 3、按病因分类： ①原发性：包括遗传性和散发性肌张力障碍，仅有锥体外系表现，无其他神经系统损害特征。 ②继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎，药物中毒等疾病引起的肌张力障碍，临床表现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力，视野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。 Ⅰ、扭转痉挛 [概述] 扭转痉挛，又称扭转性肌张力障碍torsion dystonia，是指全身性扭转性肌张力障碍，分原发性和继发性。 原发性扭转痉挛 [病因] 60%有遗传，其中常梁色体显性和隐性各占一半，40%散发性。 临床表现 1、儿童期或青春早期型 ①多在5~15岁发病。 ②首先累及一侧下肢继而扩展至躯干或身体其他部分，先是一侧下肢轻度运动障碍，足趾不随意跖曲，足内翻，行走时足跟不能着地，呈足趾步态，继而引起脊柱前凸侧凸骨盆倾斜，面部怪相，面肌痉挛，构音困难，痉挛性斜颈。 ③扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。 ④肌张力在扭转时增高，扭转停止运动后侧转为正常或减低，变形性肌张力障碍因此得名。 ⑤有些病例可伴有肢体震颤或肌痉挛发作。 ⑥无神经系统其他异常。 2、成人型扭转痉挛： ①常在20岁以后发病。 ②大多数以上全身起病，出现书写痉挛，眼睑痉挛，痉挛性斜颈等症状。 继发性扭转痉挛 病因：基底节各种疾病 临床表现： ①全身性扭转痉挛②不同病因的各自特有症状。 治疗：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡马西平⑤左旋多巴：儿童患者一定要先用以筛选出多巴反应性肌张力障碍。⑥立体定向丘脑切开术。 Ⅱ、局限性肌张力障碍 1、眼睑痉挛 临床表现： ①多见于女性，50~60岁起病 ②起病初为一侧，以后发展为两侧，先是眼部有刺激不适，烧灼畏光感，眨眼频繁，继之发展为不自主眼睑闭合，痉挛严重者用手扒不开，持续数秒到数分钟，精神紧张和强光刺激，症状加重，睡眠时消失。 治疗：①安坦②卡马西平③苯二氮卓类④妥泰50mg Bid⑤A型肉毒素 2、口—下颌肌张力障碍 临床表现：这是由于部分下颌肌肉组织不随意持续性收缩，患者又试图通过拮抗肌随意收缩来克服这些不随意收缩，如不随意收缩表现为咬紧下颌，随意拮抗肌收缩是将下颌提升，这就引起下颌迅速打开和闭合的运动，出现咬牙，挫牙，噘嘴咧嘴、缩唇口角抽动，舌肌痉挛常伴随下颌痉挛出现，表现为舌间断性，前伸，或在口内各个方向滚动，影响进食发音障碍，也可出现舌及下唇被咬破。 3、眼睑痉挛一口、下颌肌张力障碍 临床表现：①中老年起病（60岁左右）女性多见、本病又称为Meige综合征（梅热综合征） ②主要表现为双眼睑痉挛，可伴口、下颌肌肉对称性、不规则痉挛收缩痉挛可持续数秒或数分钟，间隔数秒或数分钟后可重复发作，睡眠后消失，间歇期无异常。 ③偶伴颈部，躯干等中线部位的肌张力异常。 鉴别诊断：面肌痉挛：常局限干一侧面肌，眼睑的抽搐样表现，不伴口一下颌肌不随意运动。 治疗：同眼睑痉挛及口一下颌肌张力障碍。 4、喉肌肌张力障碍 临床表现： ①本病又称痉挛性发音困难，多发生于30~50岁，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的压力引起。 ②起病缓慢，最初在精神紧张时讲话费力，经1~2年时间进行性加重，表现为高音调，极尖锐的声音。 ③可分为二型：内收型：是由声带无规律过度收缩引起表现为紧张断续，窒息样声音，发音起始和结束很突然，讲话时第1、2个词的声音是正常的，但后面的声音逐渐变尖锐，不如以前清晰流畅，但唱歌很少受影响，外展型：很少是表现为喘气样费力的声音，讲话断续、音调变低，难于听懂，确切分型要靠喉镜检查。 治疗：①清除病因，如病源性②安坦、卡马西平、氯硝基安定③A型肉毒杆菌毒素 5、书写痉挛 临床表现： 起病在30~40岁，书写时手臂僵硬，缓慢或急颤，握等如握匕首，