凝血与抗凝血平衡紊乱课件精选文档.pptVIP

病理生理学 （Pathophysiology） 四章凝血与抗凝血平衡紊乱 （Imbalanceofcoagulationandanticoagulation） ;凝血与抗凝血的平衡;*;一、凝血系统的激活;组织因子途径抑制物（tissue factor pathway inhibitor，TFPI）;内源性凝血系统;共同凝血途径的三个阶段;二、凝血因子的异常;血友病;欧洲皇室血友病遗传图;血管性假血友病;*;抗凝系统和纤溶系统功能异常;一、抗凝系统功能异常;（一）抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏 1.遗传性缺乏 AT-Ⅲ基因位于1号染色体，约19Kb。由于遗传因素引起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。 ;2.获得性缺乏;*;（1）蛋白C缺乏、异常症：PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。 （2）蛋白S缺乏、异常症：PS是APC分解FVa、FⅧa的辅助因子。PS缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。 ;（3）APC抵抗： 1）定义：正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa和FⅧa失活，部分凝血活酶时间（APTT）延长。但一部分静脉血栓患者的血浆标本，若想获得同样的APTT延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一现象称为APC抵抗。 2）原因：抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或