出血性疾病的详细分类.doc

PAGE PAGE 1 出血性疾病的详细分类 人体正常止血机制包括血管、血小板、凝血系统和抗凝血系统以及纤溶系统的参与和协调。止血机制的异常引起出血性疾病，也导致血栓性疾病。这是止血机制两个相反方向异常产生的所谓“低凝”和“高凝”状态的不同临床疾病。一些疾病或病理生理过程如弥漫性血管内凝血（DIC），骨髓增殖性疾病等既可以出现出血症状也可以同时发生血栓形成。 　　出血性疾病种类很多，根据参与止血机制的系统可分为血管因素的异常、血小板因素的异常、凝血系统的异常以及纤溶系统的异常。依据功能异常和引起这种异常的发病机制分类最为理想。血小板质和量的异常，以及先天性凝血因子异常常可根据这个原则分类。但非血小板性紫癜这组疾病的发病机制了解有限，因其临床表现的相似性和基本是小血管的异常有时被称作血管性紫癜。血管性血友病是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的vW因子异常所致、是与凝血因子缺乏不同的疾病，但仍分在凝血系统异常疾病中。因子Ⅻ缺乏、血管舒缓素原缺乏和高分子量激肽原缺乏没有明显的出血倾向，但因凝血试验异常也归入凝血系统异常疾病类。抗凝血系统的缺陷如：抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S、肝素辅因子Ⅱ，纤溶酶原激活剂（PA），纤溶酶原等的缺失，以及活化蛋白C抵抗均易引起血栓形成，将在有关章节叙述。 　　一、血管因素引起的出血性疾病 　　（一）、透壁性压力梯度增加引起的紫癜急性：瓦尔索尔氏、咳嗽、呕吐、分娩、举重、吸入性紫癜。 　　慢性：静脉郁滞、高空。 　　（二）、微循环和支持组织机械完整性降低 　　1、老年性紫癜 　　2、单纯性紫癜（女性挫伤后青紫综合征） 　　3、糖皮质激素过量：柯兴综合征、局部皮质激素 　　4、维生素C缺乏 　　5、结缔组织异常：爱一唐（Ehlers-Danlos）综合征、弹性假黄瘤 　　6、淀粉样变化浸润血管 　　7、Melas综合征（线粒体脑病、乳酸中毒和中风） 　　（三）、血管损伤性紫癜 　　1、物理性：损伤、难产、人为紫癜、昏迷大疱（Comabullae） 　　2、紫外线辐射：阳光灼伤性紫癜、日光性紫癜3、感染性：细菌、霉菌、病毒、立克次体、寄生虫4、栓塞性：感染性微生物、动脉粥样栓子（胆固醇晶体栓子）、脂肪栓子、肿瘤栓子、钙化防卫（皮肤血管钙化） 　　5、变态反应及/或炎症：血清病、过敏性紫癜、自身红细胞过敏、DNA过敏、暴发性紫癜、药物性紫癜、色素紫癜性皮疹、接触性皮炎、坏疽性脓皮病，内脏炎症性疾病、婴儿急性出血性水肿、胶原脉管病、系统性脉管炎、超敏性脉管炎（包括药物性脉管炎）、感染性脉管炎、围新生物脉管炎6、血栓形成DIC，香豆素性皮肤坏死、肝素引起皮肤坏死、蛋白C或S缺乏、暴发性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、抗磷脂抗体综合征7、中毒：化学物质、节肢动物咬伤（四）、异常蛋白质血症引起的紫癜1、冷球蛋白血症2、巨球蛋白血症3、冷纤维蛋白原血症4、λ－轻链血管病（五）、毛细血管扩张的疾病1、遗传性出血性毛细血管扩张症2、“瘀点状”樱桃红血管瘤3、CREST综合征（钙化性筋膜炎、雷诺现象、指趾硬皮病、毛细血管扩张。为硬皮病的一种亚型） 　　4、慢性光化性毛细血管扩张症5、慢性肝病6、引起毛细血管扩张7、妊娠相关的毛细血管扩张8、运动失调性毛细血管扩张（六）、其他：新生物、精神性紫癜、家族性地中海热、卡波西肉瘤、髓外造血、匐行血管瘤、原发性皮肤病。 　　二、血小板因素引起的出血性疾病 　　（一）、血小板量的异常 　　1、血小板减少 　　(1)、血小板生成减少引起的血小板减少 　　①遗传性：常染色体隐性遗传，如Fanconi贫血，先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症；常染色体显性遗传，如May-Hegglin异常，Alport综合征变异型；性联遗传：Wiskott-Aldrich综合征；其他单独报道的遗传性血小板减少症，如Murphy-Soki-Gardner综合征。 　　②获得性：再生障碍性贫血；骨髓浸润（肿瘤、白血病、骨髓纤维化、结核等）；骨髓抑制药物；辐射；巨核细胞再生障碍；病毒感染（麻疹、流行性腮腺炎等）；影响血小板生成的药物（包括酒精）；营养缺乏（维生素B12、叶酸、缺铁）。 　　(2)、主要因非免疫性血小板破坏增强引起的血小板减少； 　　①血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征，②妊娠，③感染，④血管瘤－血小板减少综合征（Kasabach-Merritsyndrome），⑤药物引起，⑥蛇咬伤，⑦急性呼吸窘迫综合征，⑧严重烧伤，⑨湍流血循环（心肺旁路、严重主动脉狭窄等）。 　　(3)、主要因免疫性血小板破坏增强引起的血小板减少： 　　①特发性血小板减少性紫癜：成人；儿童。②HIV感染；③周期性血小板减少；④药物引起血小板减少；⑤肝素引起血小板减少；⑥输血后紫癜。 　　(4)、主要因血小板分布异常引