再生障碍性贫血检查.doc

PAGE PAGE 1 再生障碍性贫血 ［概述］ 　　再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性，青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重，结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因（如药物、化学品、辐射、感染）为继发性。 ［诊断标准］ 1.国内诊断标准 　　根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为： 　　（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 　　（2）一般无肝脾肿大。 　　（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 　　能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 　　（4）一般来说抗贫血药物治疗无效。 　　根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。 　　（1）急性再障（亦称重型再障I型）的诊断 　　1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 　　2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项： 　　　①网织红细胞＜1%，绝对值＜15times;109/L。 　　　②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5times;109/L。 　　　③血小板＜20times;109/L。 　　3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。 　　骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 　　（2）慢性再障的诊断标准： 　　1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 　　2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 　　3）骨髓象：3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少。 　　骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 　　病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。 　　2.国外诊断标准 　　国外常用的是1979年Camitta所提出的标准，一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。 　　（1）重型再障诊断标准 　　1）骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如＜正常的50%，则造血细胞应＜30%。 　　2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞＜0.5times;109/L；网织红细胞＜1%或绝对值＜4times;109/L；血小板＜20times;109/L。若中性粒细胞＜0.2times;109/L为极重型。 　　（2）轻型再障诊断标准 　　1）骨髓增生减低。 　　2）全血细胞减少。 　　3.鉴别诊断 　　（1）骨髓增生异常综合征（MDS）：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。 　　（2）阵发性血红蛋白尿（PNH）：临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。 ［治疗方案］ 1.一般治疗 　　避免诱发因素，勿用抑制骨髓的药物，不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离，注意皮肤、口腔、外阴卫生，感染时加强抗炎治疗；血红蛋白＜60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液；有严重出血时输血小板悬液。 2.药物治疗 　　（1）雄激素：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，为治疗慢性再障首选药物，其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下，可任选一种。 　　丙酸睾丸酮50～100mg/d，肌内注射，6月以上；司坦唑（康力龙）2～4mg，每天3次，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg/d，6月以上；安雄40～80mg，每天3次；达那唑0.4～0.8/d，6月以上。 　　合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大，而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性，随药物减量或停用可减轻和消失，未发现有晚期并发症。 　　（2）免疫抑制剂可能通过细胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放，促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。 　　1）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的