课件：白塞病病例讨论.ppt

3、诊断心血管BD的常用方法 (1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查： 心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)； 选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。 4、胃肠型BD内镜及影像所见 内镜所见 典型的回盲部多发穿凿样溃疡 表浅溃疡 肠管狭窄 弥漫性炎症 多发糜烂等。 节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡 X线表现 溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长； 增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致； 增生型常与溃疡型常同时存在。 5、血管BD的诊断 血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等 其他：核磁共振血管成像技术MRA、数字减影血管造影技术DSA等 血清学：抗人口腔粘膜抗体、抗血管壁抗体、抗磷脂抗体(ACL)等 6、中枢神经BD的诊断 脑脊液：多无特异性改变 压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高。 MRI：T2信号 7、BD肾脏病变 病理：肾小球、小管及间质病变、肾肿大等 血管成像造影技术CTA：肾血管狭窄、血栓等 肾功：尿蛋白增加或肾功能恶化 8、BD肺部损害 CTA：可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可致肺内出血； 肺静脉血栓形成可致肺梗死； 肺泡毛细血管内皮增生纤维化影响换气功能。 体征：有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。 白塞病国际诊断标准(ISG) 主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼部病变 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项 治 疗 (一) 对症治疗 指根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。 1. 非甾体抗炎药：解热镇痛—关节痛、肌痛、发热 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 含激素制剂的局部应用：皮肤、内脏血管炎、眼炎 4.免疫抑制剂：重要脏器损害首选，常与激素联用 5.溶栓：如尿激酶，tPA等; 抗凝：如低分子肝素、华法令等; 抗血小板：如阿司匹林 (二) 白塞病手术治疗的指征 动脉瘤 瓣膜病变 穿孔 消化道大出血 需要放支架治疗 病例 一、临床表现：男，17岁， 4天前无明显诱因出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视网膜中央静脉迂曲阻塞，眼底动脉铜丝样扭曲” 2天前在县医院查头颅CT未见异常。无头痛、头晕、胸闷、胸痛、心悸不适。 近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。 二、查体：BP 210/130mmHg ↑ 。口腔溃疡，背部毛囊炎。 三、辅检： WBC13.9×109/L，N%81.7 ↑ ； C反应蛋白40.30mg/L（0-10）↑； 尿蛋白0.43g/L↑（0.00-0.15） ↑ ，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑ ； CTA明确肾动脉狭窄；左侧颈骨下动脉近段狭窄，考虑患者为大动脉炎；肠系膜上动脉近段狭窄。 左侧颈动脉狭窄—大动脉炎 右侧肾动脉狭窄 治疗方案 1、激素：泼尼松5-10mg或地塞米松0.75-1.5mg，3-4次/日（血沉趋于正常后减量至停药） 2、扩张血管：CCB/+β-受体阻滞剂 3、抗血小板聚集药物：拜阿司匹林 4、抗感染药：有结核或链球菌感染的可用 5、免疫抑制剂：维持WBC4.0×109/l Thanks 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 中性粒增多：急性化脓性感染，白血病，溶血，手术后，尿毒症，中毒 C反应蛋白增高：急性化脓性炎症，菌血症，组织坏死（心梗、创伤、手术等），恶心肿瘤，移植后排斥，结缔组织病等 CTA：血管成像造影技术，检查大血管 * 血管病变：炎性细胞浸润、内皮细胞变性、血管壁损伤、通透性增加、血栓 * 反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。BD眼病致盲率为14.58% * * * 内脏器官受累－－局部血