课件：脑瘫患儿痉挛评估与处理.ppt

* 历史和发展（1） 1920s 1944 1946 首次沉淀纯化A型肉毒毒素（H.Sommer) Schantz 开始研究其特性和应用 Lammanna首次分离出A型肉毒素结晶 1820 1895 Justinus Kerner 推测“腊肠毒” 作用原理，并提出应用于治治疗的可能性 E Van Ermengem 分离肉毒梭状芽胞杆菌 * 历史和发展（2） 1960’s – 1970’s 1978 1984 Schantz 和Scott 继续研究 Scott在猴子身上进行A型肉毒毒素治疗斜视的试验 Scott 获得FDA批准在人身上进行试验（眼睑痉挛，半面肌痉挛） 1950’s 1950’s – 1960’s V Brook 证实A型肉毒毒素阻断乙酰胆碱释放 纯化过程优化 (Duff and Schantz) MF Brint 用于治疗眼睑痉挛，半面肌痉挛 斜颈，喉部肌张力障碍，书写痉挛等… * 历史和发展（3） 1998 2006 2009 FDA 批准低蛋白剂型 每100单位 5ng 1989 1997 Allergan获得FDA批准以 BOTOX 商品名上市；用于治疗眼睑痉挛，斜视和第VII神经功能紊乱 Allergan 公司获得对A型肉毒素的所用权 1998年6月中国药品监督管理局批准保妥适?用于治疗眼睑痉挛、面肌痉挛及相关病灶肌张力障碍。 2006年6月GSK在中国上市保妥适? 2002 FDA批准美容适应症 83个国家 22个适应症 2月11日获中国SFDA批准用于皱眉纹 * 河南中医学院第一附属医院 小儿脑病诊疗康复中心于2006年开展神经电刺激引导下A型肉毒毒素注射技术 * 肉毒素药理作用 肉毒素是双链的嗜神经毒。由100Kda重链和50Kda轻链组成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。毒素进入肌肉后，与突触前膜有高强力的亲和力，毒素很少有机会进入血液或通过血脑屏障，这是不产生系统性与全身性临床副作用的主要原因。 * 作用过程 选择性地与胆碱能神经终板相结合 以胞饮方式进入 裂解突触相关蛋白(SNAP-25） 抑制乙酰胆碱释放 神经终板逐步变性死亡 神经末梢新生侧芽 形成新神经终板 最终侧芽消退 时间：3-4个月 * 适应证 痉挛型脑瘫的功能性畸形 椎旁肌肌张力不平衡所致脊柱侧凸 通过降低肌肉的张力即可改善功能，或达到其他治疗目的，如缓解因痉挛引起的疼痛，易于护理以及维持特定体位等 降低肌张力有助于提高其他治疗的效果 解除颈肌痉挛辅助治疗斜颈等 最佳注射治疗时机1-5岁 * 慎用 1．年龄最低限尚无明确规定，一般认为最好大于1岁。 2．已经出现固定挛缩但是早期轻度挛缩可以采用 BTXA注射配合石膏固定的方法 3．有全身或广泛的肌肉痉挛，但是也可以针对主要的局部痉挛病灶进行BTX-A治疗。 4．一般不用于徐动型脑瘫患儿，除非合并较局限的肌肉痉挛或痉挛引起的疼痛。 * 肉毒素注射 相关检查 肌张力 定位 测角度 表面肌电评估 分层注射 多位点注射 肌张力 测角度 康复治疗 注射后 注射中 注射前 * 注射前准备 签署知情同意书 注射前医务人员要和病人及照顾者对治疗的目标进行充分的讨论，病人要熟悉治疗过程及了解所需设备（如果需要的话，包括EMG、ES），治疗产生的后果及可能会出现的不良反应。获得病人同意并签署知情同意书是十分必要的。 * 注射前准备 评 估 神经功能评定 肌张力评定 粗大运动功能评定 * 注射前准备 选择靶肌肉 在选择肌肉时，应将患儿作为一个整体考虑。 下肢肌肉的选择关键在于对髋、膝和踝在步态中生物力学的分析，充分评定这三个水平的功能。 一般选择一个或两个水平的肌肉进行注射。 * 选择靶肌肉 尖足、内翻、膝关节过伸 主要累及肌肉：腓肠肌、胫骨后肌、腘绳肌 * 定位 徒手定位 电刺激定位 B超定位 肌电图定位 * 电刺激 运动点刺激对肉毒毒素的分配是有用的，理论上，针的位置是在神经肌肉接头的高密度区域（运动点区域），这种定点尽可能将肉毒毒素注射到接近结合区。 * 肌电图 肌电图（Electromyography，EMG）可用于肌张力障碍及痉挛患者肌活动的评价，也可用于辅助局部注射技术（如肉毒素、石碳酸、局部麻醉）。 * 注射剂量 一般常用剂量：总量6-12u/kg，儿童一次不超过 400U。 2006年肉毒素治疗儿童脑瘫欧洲共识：保妥适 安全范围6-25u/kg，总剂量400-600 U。 我中心用量10-18u/kg，一次不超过400U。 下肢: 3-6U/ kg；上肢: 1-3U/ kg 通过评估每块靶肌肉痉挛的严重程度不同，肌肉大小不同，合理分