肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理研究.docxVIP

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理研 ［摘要］目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的 病理诊断要点、鉴别诊断及预后意义。方法对3例肾上皮 样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)患者的个案包括临床资料、光 镜观察、免疫组化及随访结果进行分析。结果3例患者其 中1例无症状，2例主诉为腰部疼痛；1例术前考虑为错构 瘤，2例疑为肾癌，镜下肿瘤主要成分为上皮样细胞，呈巢 状分布，局部血管周围见少量平滑肌增生，肿瘤边缘见极少 量脂肪组织。免疫组化：上皮样肿瘤细胞黑色素瘤相关抗原 HMB45, Melan-A均呈表达阳性，局灶表达SMA,不表达CK、 CK7、CK20、RCC、CD10、CD68、STOO、CgA。3 例患者随访 8?24个月均未见复发。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 易与肾细胞癌及其他恶性肾肿瘤相混淆，免疫组化有助于鉴 别。 ［关键词］肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤；免疫组织化学; 黑色素瘤相关抗原 ［中图分类号］R737. 11 ［文献标识码］B ［文章编号］ 1673-9701 (2012) 33-0095-02 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型， 与经典型不同的是以上皮样细胞为主，同时具有经典型血管 平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)的三种成分，是一 种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，且EAML易与肾细胞癌等其 他恶性肿瘤相混淆。2009年1月?2011年2月对我院3例 EAML的临床表现、病理诊断要点和免疫组化结果进行分析， 现报道如下。 1资料与方法 1 一般资料 收集我院2009年1月?2011年2月间3例肾上皮样血 管平滑肌脂肪瘤完整的临床和病理资料，年龄30?53岁， 平均37岁，均为男性，其中2例表现为腰部疼痛，1例出现 肉眼血尿；3例中1例发生在左肾、2例发生在右肾；1例术 前考虑为错构瘤、2例疑为肾癌；1例行根治性肾切除术、2 例行肾部分切除术。 2方法 标本经仔细取材、10%中性福尔马林固定、常规石蜡包 埋、切片、HE染色，并用Envision法进行免疫组化染色， 所用抗体黑色素瘤相关抗原HMB-45、Melan-A.平滑肌肌动 蛋白SM-Actin、细胞增殖标记Ki-67.S-100蛋白等来自Dako 公司。 2结果 1临床资料 病例1：男性45岁，主诉右腰部酸痛10年，肉眼血尿 伴尿频尿急1年，术后随访12个月；病例2：男性，30岁， 主诉为左腰疼痛1年，术后随访8个月；病例3：主诉体检 发现左肾占位数日，术后随访24个月。其中病例1术前CTU 提示右肾占位。3例均行根治性肾切除术。 2.2大体检查 3例肿瘤均局限于肾实质内，瘤体大小分别为5 cmX4 cmX3 cm, 5. 5 cmX4. 5 cmX2. 5 cm 及 4. 5 cmX3. 5 cmX3 cm,切面以灰白色为主，散在斑驳状灰黄区；例1显示局灶 出血；其余均未见出血、坏死及囊性变。3例肿瘤均未见肾 外扩散或大体肾静脉瘤栓。 3镜检 3例肿瘤均以增生的上皮样细胞为主，例1均呈巢状生 长（封三图1）,细胞轻度至中度异形，胞浆嗜酸性，偶见核 分裂象，局部血管周围见少量平滑肌增生，肿瘤边缘见极少 量脂肪组织。其余两例大部分呈实性片状生长，部分区细胞 异型性明显（封三图2）,胞浆丰富，可见核分裂象，未见明 确包膜浸润。 2.4免疫组化 例1肿瘤细胞弥漫阳性表达黑色素相关抗原HMB-45. Melan-A （封三图 3、4）,不表达 CK、RCC、ST00。例 2 肿 瘤细胞除了弥漫表达黑色素标记物外，局灶表达SM-Actin （封三图5）。例3肿瘤细胞弥漫表达HMB-45, Melan-A,局 灶表达SM-Actin,核增殖指数Ki-67少于5% （封三图6）。 后两例肿瘤细胞均不表达肾细胞癌标记物（CK、RCC、CD10） 及 S-100o 3讨论 1起源 AML是一种间叶性肿瘤，曾被认为是良性错构瘤，现认 为肾AML起源于未受抑制的和异常分化的肾间充质细胞，因 肾AML与血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）有着相似的上 皮样细胞形态和免疫表型特征，认为可能起源于同种肾间充 质细胞［1］。2004年版WHO肿瘤分类将AML定义为起源于血 管周上皮样细胞（PEC）的一种肿瘤性病变，并将其组织学 类型分为经典型和上皮样型（EAML） ［2］。1996年Zamboni 等［1］提出，PEC组成的肿瘤包括AML、淋巴管肌瘤病以及肺 和胰腺的透明细胞“糖”瘤，其共同特点是肿瘤细胞具有黑 色素和肌源性双向分化潜能，因此AML免疫组化黑色素标记 阳性，同时不同程度表达平滑肌标记物。 3.2诊断 3. 2.1临床表现 肾EAML患者临床可无症状，也可出现