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甲状旁腺疾病 附院内分泌科 于苏国 甲状旁腺素(parathyroid hormone) 主细胞合成、分泌 84个氨基酸组成，单链蛋白多肽 分子量：9500 Da N端：活性端，PTH1-34 PTH血中不均一性 PTH1-84 N-PTH C-PTH PTH前原 PTH原 PTH合成： prepro-PTH：胞浆核糖体内合成 115 aa(pre-25 aa, pro-6 aa) pro-PTH: 内质网 90 aa PTH：氨基端切下6aa----84aa PTH分泌： 生理情况：昼夜节律 高峰：上午2～6点 下午4～7点 血钙影响（1.88~2.63mmol/L) 低钙—PTH分泌增加 高钙—PTH分泌减少 PTH分泌增加的因素 VitD： 高磷血症： 降钙素：降低血钙、阻止PTH与受体结合 雌激素：抑制骨对PTH的反应 皮质激素：抑制肠钙吸收、抑制肾小管重吸收钙 磷；直接刺激PTH分泌 肾上腺素、β肾上腺能兴奋剂、多巴胺、泌乳素、胰泌素、生长激素 PTH分泌减少因素 低镁血症：PTH分泌减少，与受体亲和力降低 Β受体阻滞剂：心得安 H2受体阻滞剂：西咪替丁 PTH作用—PTH受体—cAMP 需要活性维生素D协助 PTH过高时,靶器官受体数目下降 反应性降低 甲状旁腺素相关肽(parathyroid hormone-related protein,PTHrP) 恶性肿瘤 与PTHrP受体结合-cAMP发挥作用 位置：一般位于甲状腺侧叶的后面和甲状 腺囊之间 上甲状旁腺：甲状腺上叶的后面位置较为 恒定，较少异位 下甲状旁腺：甲状腺后、外侧表面 位置变异大 甲状旁腺数目： 4 枚 80％  3 枚 13％  5 枚或更多枚 6％ 形态： 扁的、椭圆形小体 颜色： 淡黄棕色 大小： 5mm x 3mm x 2mm 重量： 50~60 mg PTH对骨的作用： 破骨细胞数目、活性增加，骨吸收增加 成骨细胞：骨形成增加 骨转换率：提高 PTH对肾脏的作用： 钙重吸收：远曲小管增加 磷重吸收：近曲小管抑制 PTH对肠的作用： 间接促进肠钙吸收 PTH生理作用： 1.促进骨吸收，骨转换，动员骨钙入血，血钙升高 2.抑制近曲小管对磷和HCO3-重吸收，血磷下降，尿磷升高；促进远曲小管钙重吸收 3.促进1α,25-(OH)2D3生成 4.大剂量PTH对血管、胃肠、子宫、输精管平滑肌直接松弛作用 甲状旁腺功能亢进症 (Hyperparathyroidism) 原发性甲状旁腺功能亢进症 (primary hyperparathyroidism, PHPT) 继发性甲状旁腺功能亢进症 (secondary hyperparathyroidism, SHPT) 三发性甲状旁腺功能亢进症 (tertiary hyperparathyroidism, THPT) 假性甲状旁腺功能亢进症 (pseudohyperparathyroidism) 流行病学 PHPT人群发病率：1／500～1／1000 女性／男性：2～4：1（60岁以上女性多见） 腺瘤：90％ 单一腺瘤：80～85％ 多发腺瘤：2～5％ 腺癌：1％ 囊肿：罕见 病因 遗传变异与分子病因 家族性甲旁亢 PTH/PTHrP过敏症和PTH/PTHrP受体突变 CaR变异和离子钙调定点异常 病理生理 高钙血症：高血钙、高尿钙、低血磷、高尿磷 骨骼病变：骨量减少、畸形