课件：临床输血学检验.pptVIP

七、预防措施 （一）胎儿期 1、提前分娩 2、血浆置换 3、宫内输血 4、药物 5、必要时可终止妊娠 （二）出生后 RhD抗原阴性妇女在分娩出GhD抗原阳性新生儿后72小时内，应肌注IgG抗RhD血清制剂以避免被致敏，再次妊娠29周时再肌注1次效果更好；对流产者，产前出血、羊膜穿刺后或输注RhD抗原阳性血液制剂时，应肌注同样剂量。 第二节 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 定义 由于自身免疫机制紊乱产生抗自身红细胞的抗体，导致自身红细胞破坏的一组溶血性贫血。 一、疾病分类与发病原因 根据抗体在机体内作用的最适温度，将AHIA分为温抗体型和冷抗体型。 温抗体型 温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数是IgM，为不完全抗体。 可分为特发性及继发性两种。 常见继发性疾病 ①血液或淋巴系统肿瘤 （如慢性淋巴细胞白血病、慢性髓细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原因不明性巨蛋白血症等） ②结缔组织病 （如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力等） ③感染性疾病 (尤其是儿童病毒感染或支原体感染） ④免疫性疾病 （如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷病等） ⑤胃肠系统病 （如溃疡性结肠炎） ⑥良、恶性实体肿瘤 （如卵巢皮样囊肿、卵巢畸胎瘤、肺癌、肾癌） ⑦其他 如高雪病、硬化性胆管炎、肾移植后等 冷抗体型 主要为IgM，因在低温时可以较强地凝聚红细胞称为冷凝集素。 IgG体也可偶见，他们有较强的补体结合能力，可引起阵发性寒冷性血红蛋白尿症。罕见IgA，但这些抗体在体内不引起溶血，主要是由于缺乏补体结合的活性。 病因 ①感染性疾病 尤其是病毒感染、支原体感染、原虫感染等。 ②淋巴增生性疾病 尤其是大细胞淋巴瘤等 ③良、恶性实体肿瘤等 二、发病机制 一般情况下，在免疫系统发育和功能的过程中，机体可通过免疫耐受机制包括中枢耐受和周围耐受使免疫系统不对自身细胞或组织发生免疫反应。 倘若某些因素促使这种免疫耐受遭受破坏，其免疫系统可对自身细胞或组织产生体液或细胞免疫介导性破坏，造成自身免疫性疾病。 温抗体型 温抗体型AIHA的自身抗体多为不完全抗体，与红细胞结合，使抗体的Fc端构型发生变化，同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b，通过单核-吞噬细胞系统器官时被巨噬细胞识别，分别与单核-巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合并被吞噬破坏，从而发生血管外溶血。 冷抗体型 冷抗体型AIHA的自身抗体主要有两类，即冷凝集素和D-L抗体。 冷凝集素 大多数是IgM抗体，主要红细胞Ii血型抗原系统为抗I抗体。低温条件可直接引起红细胞的凝集；20～25℃时与补体结合最活跃，并能通过经典补体激活途径形成C5～C9膜攻击复合物，造成红细胞直接破坏，致血管内溶血。 D-L抗体 主要是一种IgG型双相溶血素，可见于红细胞P血型抗原系统为抗P抗体。 三、临床表现 临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性起病易见于小儿，但也可见于成人，往往有病毒感染史。 温抗体型 临床表现多样化，轻重不一。起病急，数月后才发现有贫血，表现为虚弱及头晕。以发热及溶血起病就诊患者相对较少。急性型以小儿多见，易伴有病毒感染；起病急，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻等。严重时可伴休克或头痛、烦躁、昏迷等神经症状。 冷抗体型 ①冷凝集素病 因冷凝集素引起毛细血管内红细胞凝集导致循环障碍及慢性溶血。 ②阵发性寒冷性血红蛋白尿 急性发作时在全身或局部机体遇到寒冷后可出现血红蛋白尿，可伴有寒战、高热、腰背痛、四肢、呕吐等急性血管内溶血的表现；也可出现皮肤苍白、黄疸、肝脾轻度肿大。 四、实验室检查 一般检查 ①血常规 贫血程度不一，重者血红蛋白可＜50/L， 为正细胞性贫血。严重患者体外细胞有自凝现象。急性溶血阶段白细胞计数增多，血小板计数多数正常。网织红细胞值明显增高，可达0.50. ②骨髓检查 骨髓成增生性反应，以幼红细胞增生为主，15％患者幼红细胞可呈巨幼样变。 ③溶血相关检查 ④其他 血清华氏反应呈阳性，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，补体C3下降。 血清胆红素：血清胆红素增高， 以非结合胆红素增高为主 尿液检查：尿胆原阳性。 可出现尿游离血红蛋白 或尿含铁血核黄素阳性 特殊检查 直接抗人球蛋白试验 呈阳性是诊断温抗体型AIHA重要指标。 冷凝集素试验 呈阳性是诊断凝集素病指标 冷溶血试验 呈阳性是诊断阵发性寒冷性血