课件：神经内科.ppt

（二）肌阵挛发作①多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动；②发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。③EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。 （三）阵挛性发作①仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐；②EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。（四）强直性发作①多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多；②表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失。③EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。 （五）强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作(GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作；以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期①强直期：突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20秒后，在肢端出现微细的震颤。 ②阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约30～60秒；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。 ③惊厥后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约历时5～10分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆； ④EEG表现：强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波；阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波；惊厥后期呈低平记录。 （六）失张力发作①部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒；②持续1～3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。③EEG示多棘-慢波或低电位快活动。 （七）癫痫持续状态①又称癫痫状态，是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。②是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高；③任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态。 四.诊断与鉴别诊断1.诊断：①部分性发作：确定是否为癫痫发作；确定病人发作的类型及可能属于哪种癫痫综合征；确定病因。 ②全面性发作：主要依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对诊断GTCS是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据，发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。③失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于诊断。④辅助检查：EEG,CT,MRI。 2.鉴别诊断：部分性发作：①偏头痛②短暂性脑缺血发作?③非痫性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、腹痛、低血糖发作 。 全面性发作：①晕厥②低血糖③发作性睡病④基底动脉型偏头痛⑤假性癫痫发作。 五.治疗1.一般原则：①确定诊断、确定发作类型；首次发作的患者在调查病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作再决定是否用药。②已知病因的应针对病因治疗。③根据发作类型选择抗癫痫药物，癫痫类型与药物治疗的关系密。 ④常用剂量和不良反应：由于药物吸收、分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效，用药应采取个体化原则。即应进行药物监测，测定血药浓度⑤坚持单药治疗原则：小剂量开始应用⑥联合治疗：一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作时。化学结构相同的药物不宜联合应用。⑦长期坚持：不宜随意减量。 第十节 偏头痛考点1．典型偏头痛分为四期：前驱期、先兆期、头痛期、头痛后期。2．无先兆的偏头痛又称普通型偏头痛，前驱期不明显，先兆期可表现为短暂的视物模糊，头痛多呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧。3．诊断要点：长期反复的发作史，多为单侧跳痛，伴恶心、呕吐、畏光、畏声，体格检查、辅助检查均无异常，试用麦角胺制剂有效。 一．临床表现1.一般特征：①多在儿童和青年期(10～30)发病；②女性多于男性；③有先兆症状者约为10%，恶心、呕吐、畏光和/或畏声、倦怠等是常见的伴发症状；④发作频率从每周至每年1次至数次不等。 2.临床类型：①有先兆的偏头痛，又称典型偏头痛；②无先兆的偏头痛，又称普通型偏头痛；③特殊类型的偏头痛，包括眼肌麻痹型偏头痛；④偏瘫型偏头痛；⑤基底型偏头痛；