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防癌抗癌系列科普读物：神经系统肿瘤 武汉大学人民医院神经外科 神经神经系统肿瘤概况 神经系统肿瘤主要包括：(1)原发性肿瘤（2）继发性肿瘤。原发性肿瘤是起源自中枢神经系统细胞的肿瘤，一般只局限于中枢神经系统，转移到颅外的非常少见；而继发性肿瘤则是由其他部位，如肺、肝等部位的肿瘤转移而来，多数继发性肿瘤可以找到原发灶。 神经系统肿瘤的发病原因现在还不是特别清楚，目前的观点认为，可能与以下因素有关：家族史，吸烟、饮酒、环境污染、颅脑损伤、饮食习惯（如喜食掩渍熏烤食品等）、职业暴露（汽柴油接触史、农药及重金属接触史）、高剂量电离辐射等。远离这些危险因素，可能可以避免中枢神经系统肿瘤的发生。 原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。最常见的颅内肿瘤是瘤胶质瘤，占40%，排在第二位的是脑膜瘤，大部分属于良性肿瘤，占15%，排在第三位的是垂体腺瘤，一种良性的颅内内分泌肿瘤，占10%，排在第四位的听神经瘤（神经鞘瘤）约占8%，下文重点介绍以上四种中枢神经系统肿瘤。 脑胶质瘤 脑胶质瘤是起源于脑部神经胶质细胞，是最常见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的40%左右。在儿童恶性肿瘤中排第二位，近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2%，中老年人群尤为明显。据文献报道，中国脑胶质瘤年发病率为3-6人/10万人，年死亡人数达3万人。 胶质瘤的临床表现 胶质瘤在发生之初，通常没有典型的症状。随着肿瘤的不断增大，会表现出如下症状：一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，如偏瘫，失语等，局部症状依肿瘤生长位置不同而异。 胶质瘤的诊疗流程 胶质瘤的诊断主要根据患者的临床表现及影像学资料，头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等应该引起患者及其家属的注意，及时到医院就诊，行头颅CT检查，在CT上，胶质瘤主要显示低密度影。CT扫描的诊断价值很高，静脉注射对比剂强化扫描，可有强化, 定位准确率几乎是100%，定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。核磁共振（MRI）对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤，在MRI上， 胶质瘤主要表现为短T1长T2图像，强化明显。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。但因为CT价格便宜，检查方便，因此，仍是肿瘤筛查的最佳选择。 美国NCCN指南关于神经系统肿瘤手术治疗原则：对于恶性神经统肿瘤切除的最大化，与此同时保障手术并发症的最小化，以及对于手术标本进行准确的病理诊断。中国共识关于胶质瘤手术治疗原则：1、恶性胶质瘤首选治疗策略：手术切除。2、基本原则：最大范围安全切除肿瘤，即：在最大程度保存正常神经功能的前提下，最大范围的切除肿瘤病灶（强烈推荐）。3、不能实施最大范围安全切除肿瘤者，酌情采用肿瘤部分切除术，开颅活检术或立体定向（或导航下）穿刺活检术，以明确肿瘤的组织病理学诊断。 手术之后，患者需行常规放化疗，尤其是胶质瘤3-4级的患者，术后给予放化疗，患者的预后要明显好于单纯手术治疗，目前的研究发现，术后化疗药物替莫唑胺联合放疗可以延长患者的生存时间，改善患者的预后，是恶性胶质瘤治疗的第一选择。 康复知识 1、定期复查，胶质瘤术后患者，每3到6个月复查一次头颅MRI，可以及时发现胶质瘤复发，及早治疗；2、胶质瘤术后病人，尤其是位于大脑半球的胶质瘤患者，术前若有癫痫发作，术后应该抗癫痫治疗半年，以防止癫痫发作；3、康复治疗，也可以促进患者功能的恢复。达到最佳的治疗效果 脑膜瘤 来源于颅内的蛛网膜绒毛的细胞，占颅内所有原发性肿瘤的20%左右。多为良性，生长缓慢，易于手术切除，预后最好。好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，枕大孔及脊髓的周围。肉眼观，为不规则性肿瘤，与硬膜紧密相连，陷入脑表面，但脑内浸润很少，肿块质实，灰白色，呈颗粒状，可见白色钙化砂粒，偶见出血。镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状，其中央血管壁常有半透明变性，以至于钙化形成砂粒体。（脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（漩涡细胞型），有时可见囊性变或向黄*色瘤细胞、骨、软骨细胞分化，但这些组织学类型却与预后无关。以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢，组织学上也为良性。与此相反，呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过。有时直接生成恶性脑膜瘤，此时细胞分裂像多，有的出现脑内浸润，有的形态上很象纤维肉瘤。 临床表现 脑膜瘤属于良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病