出血性疾病概述Hemorrhage-diseases课件.pptVIP

2、纤溶系统的组成与激活： 组成： A、纤溶酶原（PLG)： 主要生成于脾、上皮细胞及肾脏等 B、纤溶酶原激活物： t-PA(内皮细胞合成） u-PA（尿中分离） C、纤溶酶相关抑制物： ?2-PI, ?2 -AP, ?1抗胰蛋白酶 可抑制纤溶酶及t-PA 纤溶系统激活 A、内源性途径: 激肽释放酶原 激肽释放酶 B、外源性途径： 血管内皮及组织损伤 t-PA、 u-PA FⅫa 释放 Ⅻa 激肽释放酶原 激肽释放酶 血管内皮及组织损伤 t-PA u-PA 释放 纤溶酶原(PLG) 纤溶酶 纤维蛋白原 肽A、B、C (FDP) 纤维蛋白单体 交联纤维蛋白 ⅩⅢa 凝血酶 肽A、B、C (FDP) 碎片X、Y、E，D-二聚体 内源性纤溶途径 外源性纤溶途径 纤溶系统的激活 出血性疾病分类 按病因及发病机理分 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 血管壁异常 先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症 过敏:如过敏性紫癜 化学物质及药物:如药物性紫癜 营养不良:如VitC及PP缺乏症 代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病 其他:如结缔组织病，动脉硬化 机械性紫癜，体位性紫癜等 血小板异常 血小板数量异常 血小板减少 ①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病 化疗及放疗后的骨髓抑制 ②血小板破坏过多：如原发性血小板减少性紫癜(ITP) ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC) ④血小板分布异常：如脾功能亢进等 血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等 血小板质量异常 遗传性：血小板无力症 巨大血小板综合征 血小板病 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见 凝血异常 先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 尿毒症性凝血障碍等 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 免疫相关性抗凝物增多 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 中华民族有着五千多年的文明历史，中华民族在世界上是一个非常卓越和伟大的民族。我们有过繁荣昌盛的唐朝，有过强盛无比疆域辽阔的汉朝和元朝，更有灿烂美丽的唐、宋文化 * 中华民族有着五千多年的文明历史，中华民族在世界上是一个非常卓越和伟大的民族。我们有过繁荣昌盛的唐朝，有过强盛无比疆域辽阔的汉朝和元朝，更有灿烂美丽的唐、宋文化 出血性疾病概述Hemorrhage diseases 1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子， 纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则 讲授目的和要求 出血性疾病概述 1、定义 2、正常止血、凝血机制 1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治 一、定义 因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病 正常止血机制 血管因素 血小板因素 凝血因素： 凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制 血管收缩 血小板粘附、聚集 血管损伤 止血 内源性凝血