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风 湿 热;概述;概述 病因及发病机理(etiology and pathogenesis) 病理(pathology) 临床表现(manifestations) 辅助检查 诊断及鉴别诊断(diagnosis and differential diagnosis) 治疗(treatment) 预后(prognosis) 预防(prevention) ; 概述(outline) 风湿热（rheumatic fever） 是一种易于在儿童期起病的结缔组织病(connective tissue disease)。是常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，是后天获得性心脏病的主要病因之一 是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性疾病 ; 概述;风湿热的发病年龄5-15岁多见，以冬春季节多发，无明显性别差异。目前我国初发病人年发病率高达20.15/10万。 急性重症风湿热可致患儿死亡，慢性反复发作可形成“风湿性心脏瓣膜病变”。;流行病学;国内流行病学资料;病因和发病机制(etiology and pathogenesis) 病因　 A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的自身免疫性疾病,约0.3%~3%由该菌引起的咽峡炎患儿，在发病1~4周后发生风湿热。; ; 发病机制 A组乙型溶血性链球菌的结构与人体有共同抗原，产生免疫交叉反应 链球菌抗原与抗链球菌抗体形成循环免疫复合物 宿主的遗传易患性 ;A组乙型溶血性链球菌与人体的共同抗原 荚膜透明质酸－关节滑膜 　　 细胞壁M蛋白和M 相关蛋白，　N-乙 酰葡萄糖胺和鼠李糖 －心肌，心瓣膜 细胞膜的蛋白－心 肌肌膜，丘脑下核， 尾状核 ;病理(pathology) 基本病变 全身结缔组织非化脓性炎症和风湿 小体（Aschoff nodule）的形成 病理过程 有3期 变性渗出期（急性期）1-2月 增生期（肉芽肿期）3-4月 硬化期（瘢痕形成期）2-3月 各期病理变化、累及部位不同。因病变反复发作，各期可同时存在 。 ;1 变性渗出期 病理　一过性、非特异性改变；淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出 部位　心脏、关节、皮肤等结缔组织 临床　心脏炎、关节炎、皮肤损害，对抗炎药敏感 时间　约1个月 ; 2 增生期 病理　特征性风湿小体（Aschoff nodule）是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动　 部位　心肌，心瓣膜，心内膜，关节处，皮下组织和腱鞘 临床　心瓣膜损害、皮下小结形成 时间　约3-4个月，个别病人可达数月到数年 　　　　　　　　 　　　 ;Aschoff nodule at high magnification. The most characteristic componentis the Aschoff giant cell. Several appear here as large Cells with two or more nuclei that Have prominent nucleoli. Scattered inflammatory cells accompany them and can be mononuclears or occasionally neutrophils. 　 　 风湿小体广泛分布于肌肉及结缔组织，是血管周围的局灶性胶原纤维素样坏死，外周有淋巴细胞，浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）的浸润,是诊断风湿热的病理依据 ;3 硬化期 病理　 Aschoff小体中央变性和坏死物质吸 　　　　收，纤维组织增生，瘢痕形成。大 脑皮层，小脑，基底核可见散在非 特异性细胞变性 部位　心瓣膜，大脑皮层，小脑，基底核 临床　不可逆，慢性风心病永久性瓣膜损 　　　　害、舞蹈病 时间　约2-3个月;临床表现　 (clinical manifestations) 前驱感染史 一般表现：发热、疲倦 反复发作的特征性表现：关节炎、 心脏炎、 舞蹈病、皮下小结、环 形红斑 ;1 前驱感染史　 发病前1-4周有由A组乙型溶血性链球菌感染引起的咽炎，扁桃体炎，感冒，猩红热等病史 　　　　　　　;2 一般表现　 发热（热型多不规则），精神不振，疲倦乏力，面色苍白，多汗，鼻出血，腹痛等; 3 心脏炎(carditis) 为小儿风湿热的最重要表现,发病率达40%-50%,分为急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜