新生儿严重先天性心脏病诊疗思路剖析.ppt

新生儿先心病的治疗 PDA支架植入术优点： 促使左、右肺动脉适当、平衡地生长发育 在新生儿/小婴儿期避免/延迟外科姑息治疗，减少外科手术次数，防止根治术前经胸切口及粘连 若出现狭窄可再扩张 与使用前列腺素E1比较大大缩短住院天数，减少费用 新生儿先心病的治疗 新生儿先心病外科治疗: 姑息手术： 肺动脉环缩术 Blalock-Taussig/CS分流术 Blalock-Hanlon房隔切开术 Norwood、Glenn Hybrid手术（镶嵌手术） 介入治疗+ 外科手术 介入 → 外科 介入 + 外科 外科 → 介入 谢 谢 新生儿严重先天性心脏病诊疗思路 2012 中国出生缺陷防治报告 围产期出生缺陷发生率顺位（1/万） 顺位 1996 2000 2005 2010 2011 1 总唇裂 总唇裂 先天性心脏病 先天性心脏病 先天性心脏病 14.50 14.07 23.96 28.82 40.95 2 神经管缺陷 多指（趾） 多指（趾） 多指（趾） 多指（趾） 13.60 12.45 14.66 15.91 16.73 3 多指（趾） 神经管缺陷 总唇裂 总唇裂 总唇裂 9.20 11.96 13.73 13.17 11.43 4 脑积水 先天性心脏病 神经管缺陷 神经管缺陷 脑积水 6.50 11.40 8.84 6.48 5.47 5 先天性心脏病 脑积水 脑积水 脑积水 马蹄内翻 6.20 7.10 7.52 6.00 5.17 2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7% 先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因 严峻的现状 先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用 先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元 按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上 苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向. 中华临床医师杂志.2010, (4) 6:703 面临的挑战 《国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）》中提出“将出生缺陷防治列为优先主题” 2000年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰ 2010年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰ 《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下 胎儿循环的特点 返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。 左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等 出生后循环的改变 肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合 出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍 胎盘的移除使体循环阻力迅速上升 肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合 出生后循环的改变 肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合 出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭 出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关 过渡循环 生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。 新生儿先心病概况 新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。 新生儿先心病概况 重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、