影像科肺隔离症.ppt

左上肺囊肿 男-25岁 前肠源性囊肿 肺脓肿 治 疗 手术切除：手术治疗应在出现并发症之前进行。叶内型者行肺叶切除，叶外型者隔离肺单独切除 介入治疗：即利用弹簧圈栓塞PS 的供血动脉,是一种安全而又可替代外科手术的新型无创性治疗方法。此法尤其适用于ELS合并充血性心衰患者的治疗。 术前明确其供血动脉的起源、部位、粗细和数量很重要，是制定手术方案的重要依据。 肺 隔 离 症 Pulmonary Sequestration  医学影像科 概述 又称：支气管肺组织分离、隔离肺、隔离肺囊肿。 定义：肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）是一种肺先天性发育畸形，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺分离而单独发育而成。 病 因 先天来源：支气管与肺均源自内胚层，原始支气管（肺芽）以伪足方式向肺丛生长；内胚层的支气管与中胚层的血管及结缔组织相连。正常情况下与原始主动脉相连的中胚层的血管在肺的继续发育过程中应退化。若未退化→发育成供血动脉 后天获得性：局部肺组织长期慢性感染 病 理 常发生于两下肺，左下肺多见占60%～90%。偶尔发生于其它肺叶，两肺同时发生者极少。 隔离肺均无呼吸功能,一般与邻近正常支气管不相通, 呈多发囊性或实质性肿块。同时见慢性支气管扩张,慢性肺炎等继发改变。 分 型 根据隔离肺与正常肺组织及其相应脏层胸膜的关系 肺叶内型肺隔离症（intralobar sequestration,ILS） 肺叶外型肺隔离症（extralobar sequestration,ELS) 肺叶内型肺隔离症（ILS） 最常见,约占75 %,以左下肺最多。隔离肺由正常肺组织围绕,与发育正常的肺为相同的脏层胸膜包裹。肉眼见隔离肺呈囊状或多个小囊样表现,或为一个实性肿块,可游离出异常供血动脉,往往可见与其平行的支气管结构。镜下囊壁见呼吸道上皮(扁平上皮居多) ,偶可见软骨残余或粘液腺。一般与邻近正常支气管不通。实性肿块者,病理上系分化不良的肺组织,边缘光滑。ILS很少合并其它肺外器官畸形。 ILS血供 动脉：供血动脉短而粗大,其中来自胸主动脉占73 %;来自腹主动脉上部、腹腔动脉或脾动脉者占21 % ,其余依次为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉、脾动脉、肾动脉等小分支。以单支为多 ,多支者约16 %。 静脉：引流血管多为肺静脉 ,经肺静脉回流到左房者为95 % ,经奇静脉、半奇静脉、肋间静脉或上下腔静脉回流者占5 %。一般而言,异常肺静脉与异常肺的供血动脉相伴行。 叶内型 叶内型肺隔离症 肺叶外型肺隔离症（ELS) 少见,占25 %,其中15%～65 %者常合并正常变异或其他畸形,如副脾、横膈缺损 、膈疝形成。还可合并先心、房缺、动脉导管未闭、充血性心力衰竭、肺动脉高压、营养不良、生长发育滞后等。研究表明胃肠道先天异常如:前肠憩室、异位胰腺、横膈疝等常可合并PS。 ELS隔离肺组织为副肺叶或副肺段,本身有其脏层胸膜,与横膈关系密切,大多数位于左肺与横膈之间,亦可位于横膈下方或横膈之中;偶尔可发生于纵隔心包或后腹膜区域,少数可发生在上肺叶。肺叶外型者以实性肿块居多,镜下见肿块由发育异常和增生的肺组织及囊性结构组成。 ELS血供 动脉：直接来自胸、腹主动脉分支者占80 % ,来自脾动脉、胃动脉、锁骨下动脉、肋间动脉等分支者为15 % ,体循环与肺循环联合供血者为5 %。这些供血动脉比叶内型多而细。 静脉：回流到体静脉系统者占80 %以上,常到下腔静脉、奇静脉或半奇静脉,其中多数经半奇静脉引流。偶尔经肺静脉或肺循环与体循环混合引流。 叶外型肺隔离症 女 64岁 临床表现 PS 可发生于任何年龄,无特殊临床表现,常在体检中偶尔被发现。 ILS者大多见于成人,常因合并感染才被发现。表现为发热、咳嗽、咯脓痰、胸痛、咯血或反复发作的肺部炎症。ELS者,因具有独自脏层胸膜和完整的解剖结构,肺部感染罕见。 在小儿,常表现为下肺同一部位反复发作的肺部炎症,伴肺不张、肺脓肿;对常规治疗反应差,均提示肺先天性异常合并感染,如PS或肺囊肿。ELS 在半岁以内发病者占61% ,常在出生的第一天就表现为呼吸困难、紫绀、喂养困难。无症状者占10 %。在新生儿肺叶外型隔离症因肿块巨大,可致心、纵膈和横膈移位,产生呼吸窘迫。 影 像 诊 断 肿块 异常引流静脉 迷走供血动脉 常规胸片：两下肺肿块影。囊性变或继发感染时密度不均,可见液气平面。抗炎治疗后,肿块大小、密度变化较明显，病灶缩小,但不会完全消失。 ILS多见 。 F 12Y 胸部CT和MR：诊断PS的主要方法。 含有气体和液体的囊肿或软组织肿块 周围肺组织改变：肺气肿、肺炎 异常血供 女 10岁 女 12岁 男 3岁 叶外型肺隔离症