课件：系统性红斑狼疮诊断与治疗.ppt

急进性肾小球肾炎 为判断肾损害的急慢性指标，明确肾损病理类型，制定治疗方案和判断预后，应抓住时机肾穿 对明显活动、非纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥2mg/（kg.d）），或使用大剂量MP冲击疗法，同时用环磷酰胺0.4~0.8g，每2周静脉冲击治疗 治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心衰等合并症，为保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗 狼疮性肾炎（LN）治疗 LN是狼疮中最常见，最致命的系统损害之一 近来，关于LN的诊断和临床研究有较多进展 各大风湿病学会或肾脏病学会都在近期相继发布狼疮性肾炎的诊治建议 EULAR ACR 文献出处 Ann Rheum Dis 2012，Jul [Epub ahead of print] Arthritis?Care?Res? 2012，64（6）：797 重视肾脏病理（biopsy） 出现任何肾脏受累的体征（特别是蛋白尿＞0.5g/24h） 治疗效果决定是否重复活检 活动的、未接受过治疗的患者均应进行肾活检（除非有明确禁忌证） 治疗策略制定的基础 根据ISN 2003 病理分型进行 同EULAR 治疗目标 获得完全缓解（蛋白尿<0.5g/24h，伴肾功能正常和接近正常）,或者部分缓解，（蛋白尿降低≥50%和肾功能正常或接近正常) 同EULAR 一般治疗 HCQ被推荐应用于所有LN病人，ACEI/ARB、降压降脂作为辅助治疗药物 HCQ作为基础治疗 ACEI/ARB、降压降脂 EULAR ACR Ⅰ型或Ⅱ型狼疮肾炎 对于Ⅰ型或Ⅱ型狼疮肾炎患者的肾脏损害，不建议使用免疫抑制疗法（C级）。 Ⅲ～Ⅳ型或（±Ⅴ）型 （起始治疗） 单用MMF/MPA 6个月， 或小剂量 CYC I.V.+GC 方案（3个月CYC达3克），组织学不良可以用高剂量CYC 6个月 单用MMF, 或 CYC I.V.+GC方案 单纯Ⅴ型(蛋白尿>1g/d) MMF（3克/日）+GC（0.5mg/kg/日)，6个月 MMF+GC, 或 CYC I.V.+GC ⅤI型 需肾脏替代治疗 MMF或CYC不耐受 AZA可以替代(复发风险大) 或MMF,CYC互换替代 或Rituximab 后续治疗 MMP(2克/日）或AZA (2mg/kg/日）+小剂量GC (5-7.5mg/日），至少3年 孕妇 HCQ GC 或AZA,或CNI, 加用Asp可降低子痫风险 HCQ GC 或AZA,注意监测副作用，禁用MMF,CYC,MTX, 临床恶化建议28周终止妊娠 监测 血压，尿常规，肌酐，ds-DNA，C3/4，根据病情（活动，有病史，无活动）按每1/3/6周频率监测一次 儿童 类似于成人 抗磷脂抗体综合征（APS）相关肾病 HCQ+抗凝 Ⅲ～Ⅳ型LN的诱导治疗方案(ACR) V型LN的治疗方案（ACR） EULAR/ACR 两个指南均强调病理分型的指导作用 MMF因疗效相当，副作用少，超越CYC,但基于经济条件及医保普及程度在国内恐怕还难以推广 指南建议级别是不同的，RCTs的A级别最高，在运用中应当注意 可以作为治疗参考，但亚洲人群的病例数较少，耐受剂量也与欧美地区人群有差异 最终还是要结合患者的具体情况来决定 神经精神狼疮 弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物（与精神科医生配合），癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理 ACL相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物 有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP冲击治疗 中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，在除外中枢神经系统感染的情况下，可试用地塞米松10mg，或地塞米松10mg加MTX10mg鞘内注射，每周1次，共2~3次 重症血小板减少性紫癜 血小板<2万，有自发出血倾向，常规激素治疗无效（1mg/（kg.d）），应加大激素用量用至2mg/（kg.d）以上 还可静脉滴注长春新碱（VCR）1~2mg/周×（3~6）次 静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白（IVIG），可按0.4g/（kg.d），静脉滴注，连续3~5d为1个疗程 无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C等。 严重的肠系膜血管炎 常需2mg/（kg.d）以上的激素剂量方能控制病情 应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术探查。 一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变 支气管镜有助于明确诊断 本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差，迄今无治疗良策 对SLE肺脏累及应提高警惕