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巨大多囊肝合并肺癌1例合并文献复习 1 .北京中医药大学北京100029; 2.北京中医药大学北京100029; 3.中日友好医院北京100029 【关键词】多囊肝；肺腺癌；肿瘤 Keywords： Polycystic liver； Lung adenocarcinoma； tumour 【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】2096-0867 （2016） -07-398-02 肝囊肿是较常见的肝脏良性疾病。分为寄生虫性和非寄生虫性肝囊肿, 后者乂可分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性囊肿。临床多见的是先天性肝囊 肿，它乂可分为单发性和多发性（乂称多囊肝）两种。单发性肝囊肿以20-50岁 年龄组多见，男女发病率约1: 4。囊肿发生于肝右叶居多，囊液多清澈透明， 也可含有胆汁。囊肿小者直径仅数mm,大者含液量〉500ml,甚至可占据整个 肝叶。多发性肝囊肿以40-60岁女性多见。囊肿大小不等，可累及全肝，肝脏肿 大变形；但也可局限于一段或一叶，囊液清澈透明，多不含肪.汁［1-2］。我院收治 巨大多发肝囊肿合并肺癌1例，并对其诊治分析总结。 1.临床资料 患者，占某，男，66岁，主因“左肺癌术后2年余，后背痛7天”收 入院。患者于2013年4月查胸部CT示左上肺占位，2013-5于当地医院行“左 肺上叶切除术、肺门纵隔淋巴结清扫术”，发现肿物大小约2*l*lcm，术后病理 示：（左肺）腺癌，淋巴结0/5,基因检测EGFR突变阳性（突变基因不详），术 后未行放化疗。2014年2月出现胸腔积液、腹腔积液，查CA125： 347U/ml升高、 CA199： 124.3U/ml升高，考虑为肿瘤复发转移。2014-4开始口服易瑞沙，2014-5 复查胸部B超示胸腔积液消失、腹水B超示少量腹腔积液。2014-7复查胸部CT, 疗效评价CR （完全缓解）。患者2015-1复查提示肝功能异常，停口服易瑞沙靶 向治疗。2015-4行胸部CT提示病情PD,出现右侧胸腔积液，予胸腔引流穿刺抽 液，2015-4予以胸腔内注射顺铂30mg+W伐单抗200mg腔内化疗加靶向治疗， 2015-5复查胸部CT示渗出病变较前好转。2015-9-24行全面复查，颅脑MRI示 右侧额叶及颞叶多发转移瘤，建议行放疗但患者及家属拒绝。患者肝功能提示丙 氨酸氨基转移酶262旧/L、天冬氨酸氨基转移酶318IU/L、白蛋白定量30g/L、总 胆红素110.88mu;mol/L、直接胆红素75.16mu;mol/L、gamma;-谷氨酷转肽酶 1008IU/L。结合患者多发肝囊肿病史20余年，间断行超声引导下经皮肝囊肿穿 刺酒精注射治疗术，抽取肝囊肿内积液6次，每次约800ml。2015-9-24全面复 查结果，考虑患者肝功能异常主要与巨大肝囊肿有关，再次行B超引导下肝囊肿 穿刺抽液300ml以改善患者肝功能异常状态，给予U服及静脉保肝药物。患者肺 癌终末期，恶病质，ECOG评分4分，肝功能异常，不能耐受静脉化疗及颅脑放 疗，于2015-10-19突然呼吸闲难加重，II型呼吸衰竭，全身多脏器衰竭，经升 压，呼吸兴奋抢救无效死亡。 2.讨论 多囊肝病(polycystic liver disease, PLD)通常指肝内弥漫分布的囊肿数 量大于20个，伴或不伴有多囊肾病，其囊肿由胆道上皮细胞分化形成，随后逐 步脱离胆道系统。多囊肝病包括两种不同的疾病：常染色体显性遗传性多囊肾病 (autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)和常染色体显性遗传性 多囊肝病(autosomal dominant polycystic liver disease, ADPLD)。半数以上的患者 合并多囊肾，其他患者合并胰腺、脾、卵巢或肺等囊肿，单纯性多囊肝少见。PLD 以肝脏多发囊肿的进行性发展为特征，肝脏的体积持续增加，但是肝脏的功能一 般不受影响。雌激素会刺激肝脏囊肿的生长，因此女性PLD的发病率更高，口服 避孕药物、雌激素替代治疗等会加速病程进展［3】。 多数多囊患者无临床症状，少数患者因囊肿逐渐发展，造成肝脏体积增 大压迫相邻脏器而出现相应临床症状。虽然多囊肝患者肝内奋大量囊肿占位，但 大部分患者肝脏的合成功能健全而不受损害；多囊肝合并多囊肾的患者常伴奋肾 脏损害，肾脏的并发症是造成此类患者死亡的重要因素；多囊肝患者还会发生与 肝脏有关的并发症如：囊出血、囊肿破裂、感染、梗阻性黄疽、门静脉高压症、 渗出性和漏出性腹水［4］。 超声和CT检查是诊断多囊肝病以及鉴别诊断单纯性与多发性的重要手 段。根据断层成像中囊肿的数量大小及肝实质的体积，Gigot等把多囊肝分为三 型：I型：直径超过10 cm的大型囊肿数量小于10个；II