No8 间质性疾病与结节病1[恢复]-文本资料.pptVIP

间质性肺疾病与结节病 ;间质性肺疾病 ;肺泡表面扫描电镜图;肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。 ; 30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。;细胞成分2：; 肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。;弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类;诊 断： ;特发性肺间质纤维化 ;患病率：美国 男性80.9/10万； 女性 67.2/10万 年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万 儿童中少见，随年龄增长发病率增高； IPF患病率6?14.6/10万，但75岁 者175/10万; 与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。--导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。 有可能有某些炎性介质参与TGF-?，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF ,IL-8等。 ;多于50岁后发病，男女 慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰，止咳药效果不佳 两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻 杵状指(25%?50%) 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭 限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALF Neu 增高，Eos轻度增高，缺少Lym ;CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82% HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100% 肺功能：限制性通气障碍和弥散量减少 实验室检查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化;IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后; -外科活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变 -排除其他已知的可引起ILD的疾病 -肺功能检查有限制性通气功能障碍伴 弥散功能下降 -HRCT:双肺基底部网状影或蜂窝费及 少量磨玻璃样阴影 ; 临床诊断标准(无开胸肺活检资料) 主要指标 _除外其他已知病因的间质性肺病 -肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2?, PaO2?，DLCO ? -HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 -TBLB或BAL无支持其他诊断的依据;次要指标 -年龄50岁 -隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难 -病程3个月 -双肺底吸气性Velcro型罗音;治 疗;结 节 病;多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好;（组织形态学无特异性）;肺结节病病理标本纽曼小体;临 床 表 现;多发结节状改变;胸部CT表现 ; 0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。 Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部　　　　 病变广泛对称分布１-３mm结节影。 　Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化，无肺门淋巴结肿大。 Ⅳ期——肺纤维化，肺大泡 和肺囊肿的改变。;实 验 室 检 查;支气管镜肺泡灌洗： CD4+ ，CD4+/CD8+，IgG, IgA 淋巴细胞/效应细胞28%——活动 。 Kveim试验阳性。 TBLB：阳性率与期别有关。 CT：HRCT有助于提高诊断率。 肺功能检查：初期无变化。;诊　　断;次要条件 血清活BALF中sIL-2R升高； 旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性； BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值≥ 3; 高血钙、高尿钙???； Kveim试验阳性； 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。;病理诊断依据;鉴 别 诊 断;糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D）