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糖皮质激素治疗儿童IgA相关性血管炎和川崎病 糖皮质激素(GC)具有广泛的抗炎和免疫抑制作用，是风湿性疾病的基础治疗药 物，在风湿性疾病的治疗中广泛应用，一般需要较长时间的应用。中华医学会儿 科学分会儿童用药委员会 、中华医学会儿科学分会免疫学组 和《中华儿科杂志》 编辑委员会组织相关专家制定了《糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识》。 以下主要为专家共识中关于GC 治疗儿童IgA相关性血管炎 (IgAV)以及川崎病的适 应证和治疗推荐内容。 IgA相关性血管炎（IgAV） 1 GC治疗IgAV的适应证 GC适用于IgAV伴胃肠道症状（如腹痛、肠出血等）、关节痛及关节炎、血管性水肿、 持续性肾损害及表现为其他器官的急性血管炎。 目前认为GC对IgAV胃肠道及关节症状有效，早期应用GC能有效缓解腹部及关节症 状，明显减轻腹痛，提高24 h内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险 （B）。 对腹部症状严重的患儿早期应用GC是有益的，有可能降低外科手术发生风险（B）。 但应注意IgAV腹痛时应用GC治疗可能掩盖腹部的病情变化，使用时应严密观察肠套叠、肠 穿孔、腹膜炎等急腹症症状和体征（D）。早期应用GC不能阻止IgAV患者肾病的发生 （C），也没有证据提示GC能预防IgAV的复发（C），但早期应用GC能有效改善肾脏症状 （A）。 有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松治疗，1~2 mg/kg(最大剂量60 mg)，1~2周后减 量。 胃肠症状较重者（持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等）不能口服患儿、关 节炎、血管性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用GC：推荐使用短效GC 氢化考的松琥珀酸钠5~10 mg/(kg?次)，根据病情可间断4~8 h重复使用；也可使用中长 效GC甲泼尼龙5~10 mg/(kg?d)。急性器官血管炎病情严重者甲泼尼龙冲击治疗剂量可达 15~30 mg/(kg?d)，最大剂量1 000 mg/d，连用3 d，必要时1~2周后重复冲击3 d，严 重症状控制后应改口服GC，并逐渐减量，总疗程推荐2~4周（D）。 2 GC治疗IgAV肾炎（IgAVN）的推荐 尚无随机对照试验（RCT）对GC治疗儿童IgAVN的确切疗效进行评价。请参阅中华医 学会儿科学分会肾脏病学组专家共识。 （1）孤立性镜下血尿或病理Ⅰ级不建议GC治疗。 （2）中度蛋白尿（25~50 mg/kg）或病理Ⅱb、Ⅲa级，血清白蛋白水平25 g/L， 建议血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗基础 上口服GC治疗，泼尼松0.5~1.0 mg/(kg?d)[甲泼尼龙0.4~0.8 mg/(kg?d)]，晨起顿服，4 周后减量，疗程3~6个月，必要时联合免疫抑制剂治疗。 （3）肉眼血尿伴肾病水平蛋白尿（50 mg/kg）、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级，血 清白蛋白水平25 g/L，建议甲泼尼龙冲击治疗，后序贯口服泼尼松1.5~2.0 mg/(kg?d) [甲泼尼龙1.2~1.6 mg/(kg?d)]，晨起顿服。4周后减量为隔日顿服，疗程6~12个月，同时 联合免疫抑制剂治疗。 （4）急进型肾炎或病理有大量新月体、重度系膜增生及炎症细胞浸润，血管襻坏死者 或病理Ⅳ、Ⅴ级，建议甲泼尼龙和环磷酰胺联合冲击治疗，甲泼尼龙冲击治疗可重复1~3 个疗程，后序贯口服泼尼松1.5~2.0 mg/(kg?d)[或甲泼尼龙1.2~1.6 mg/(kg?d)]，晨起顿 服。4~8周后减量，疗程12~18个月。 （5）除新月体型IgAVN伴肾功能迅速恶化外，肾小球滤过率（GFR）30 ml/ （min?1.73 m2）及病理Ⅵ级的患儿，不建议应用GC及免疫抑制剂治疗。 川崎病 1 GC治疗川崎病的适应证 （1）IVIG初始治疗失败的患儿； （2）川崎病合并休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome, KDSS)； （3）川崎病合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome， MAS)。 2 GC治疗川崎病的治疗建议 （1）甲泼尼龙或泼尼松联合IVIG可作为预警评分为IVIG无反应型川崎病或冠状动脉瘤 高风险患儿的初始治疗药物(B)。 推荐剂量：泼尼松2 mg/(kg?d)或等量甲泼尼龙，体温、C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）正常后开始减量, 2~3周内逐渐减停。 （2）IVIG无反应型川崎病可再次给予IVIG治疗(2 g/kg),亦可考虑甲泼尼龙或泼尼松联 合IVIG治疗(B)。 推荐剂量：泼尼松2 mg/(kg?d)或等量甲泼尼龙，2~3周内逐渐减停。 （3）IVIG无反应型川崎病再次给予IVIG治疗(2