弥散性血管内凝血.docVIP

PAGE 10 PAGE 11 分 类 主要原发疾病或病理过程感染性疾病 败血症、内毒素血症广泛组织损伤 大手术、大面积挫伤或烧伤 产科并发症 羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留 分 类 主要原发疾病或病理过程 感染性疾病 败血症、内毒素血症 广泛组织损伤 大手术、大面积挫伤或烧伤 产科并发症 羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎滞留 恶性实体瘤 肺、消化及泌尿系统癌肿，尤其在转移性癌肿多见 急性白血病 急性早幼粒白血病 休 克 大出血、变应性或内毒素性休克 肝、肾疾患 急性肝炎、肝硬化、肾小球肾炎、肾移植排斥反应 胶原性疾病 类风湿关节炎、SLE、硬皮病、新生儿硬肿症 代谢性疾病 糖尿病、高脂血症 心血管疾病 急性心肌梗死、巨大海绵状血管瘤、心室或大动脉瘤 血管内溶血 不适输血 其 它 主动脉内气囊装置、体外循环、顽固性腹水作静脉分流 弥散性血管内凝血（disseminated or diffuse intravascular 致病因子的作用下，引起的一种以凝血系统激活为始动环节，以广泛微血栓形成 、继发性纤维蛋白溶解功能亢进和相继出现的止、凝血功能障碍为病理特征的临床综合征。主要临床表现为出血、休克、多系统器官功能障碍和溶血性贫血。可起源于多种疾病，发病率约0.2‰～0.5‰，死亡率则达50％以上，受到医学基础研究和临床工作者的高度重视。 第一节 DIC的病因与发病机制 一、DIC的病因 DIC的病因是指可导致DIC的原发性疾病或病理过程，其病种繁多，尤以感染、恶性肿瘤、急性早幼粒白血病并发DIC者多见，而产科意外并发急性DIC者则病情十分凶险。 无论在上述何种原发病条件下，凡能触发和促进DIC发生、发展的因素，称DIC触发因素。主要有：①组织损伤，释放组织因子（TF）；②血管内皮细胞损伤；③细菌内毒素；④抗原-抗体复合物，⑤蛋白水解酶类；⑥颗粒或胶体物质；⑦病毒或其它病原微生物等。 二、DIC的发病机制 （一）凝血系统的激活 近年研究证明，组织因子是凝血系统激活最重要的生理性启动因子。它对凝血过程启动的作用至关重要。因此，以往认为凝血系统启动主要依靠表面接触活化系统促使FXⅡ活化的理论已被更正。目前，凝血系统的激活机制为： 1. 组织损伤 实际上，组织因子（tissue factor, TF)是一种由263个氨基酸残基构成的跨膜糖蛋白.它广泛分布于各部位组织细胞，则以脑、肺、胎盘等组织含量最丰富。显然，当严重创伤、大面积烧伤、外科手术、产科意外、癌组织坏死、白血病放疗或病变器官组织大量坏死时，均可使TF大量释放入血。同时，受各种感染或炎症介质的作用，一些与血液接触，且平常不表达TF的内皮细胞、单核细胞、中性粒细胞及巨噬细胞也 可 迅 速 诱导出TF，参与凝血反应。通常，凝血因子Ⅶ（Ⅶ）在血液中以蛋白酶原形式存在，其分子中所含的r-羧基谷氨酸带有负电荷，可 结 合数个Ca2+。于是FⅦ可通过Ca2+与TF形成复合物，而使自身激活为Ⅶa。此外，Ⅻa，Ⅹa，凝血酶等也可 使Ⅶ 激 活 为 Ⅶa。这 样，Ⅶa-TF复合物既可按传统通路激活X，也可按选择通路激活ⅠX，进而使凝血酶原激活为凝血酶，并接着通过一系列顺序性连锁反应，最终使微循环内大量微血栓形成和DIC的发生。 2. 血管内皮损伤 当有关病因（细菌，病毒，缺氧，酸中毒，抗原-抗体复合物等）损伤血管内皮细胞（VEC），尤其是微血管VEC时，一方面使带负电荷的胶原暴露，除引起血小板粘附，聚集和释放，加剧凝血反应外，还可激活单核-吞噬细胞和T淋巴细胞，释放TNF，IL-1，IFN，补体成分C3a，C5a及O2等，来加重VEC损伤和促使TF释放。另一方面