儿童免疫性疾病.pptx

儿童免疫性疾病;;;概述;免疫系统;免疫器官;免疫细胞迁移;K细胞　在骨髓内发育成熟，数量较少。K细胞能与带有抗体的靶细胞相结合，使该靶细胞失活。 NK细胞　在骨髓内发育成熟，数量最少，NK细胞不需抗体协助，也不需抗原刺激，即能杀伤某些肿瘤细胞和受病毒感染的细胞。 抗原呈递细胞：巨噬细胞、树突状细胞、郎格汉斯细胞、微皱褶细胞。　　抗原呈递细胞是免疫系统的前哨细胞，能捕获、加工、处理抗原，并将抗原呈递给淋巴细胞。主要包括巨噬细胞、郎格汉斯细胞、微皱褶细胞、滤泡树突细胞、交错突细胞等。在诱发机体特异性免疫应答中起关键作用。 ; 免疫反应;;;;; ?中性粒细胞;?单核/巨噬细胞 发育完善，缺乏辅助因子。 其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、产生G-CSF、 IL-8、IL-6、IFN-γ、IL-12和抗原提呈能力较差 新生儿期接触抗原/过敏源类型、剂量不同直接影响单 核/巨噬细胞，特别是DC的免疫调节功能，将影响日后 免疫状态。 ;?T淋巴细胞 成熟T细胞：占外周血淋巴细胞80% “五五/六六交叉” T细胞表型及功能： 脐血T细胞97%为CD45RA+，CD45RO+T细胞极少 新生儿T细胞表达CD25和CD40配体弱 辅助B细胞合成和转换Ig、促进吞噬细胞和CTL能力差 TH亚群：TH2较TH1占优势，利于避免母子免疫排斥 ;;?细胞因子 ：新生儿期很低，后逐渐达成人水平;;;?Ig： ;;;;?特异性免疫：----未完善，渐成熟;;免疫缺陷病;原发性免疫缺陷病;原发性免疫缺陷病;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;我国常见PID;PID共同特点;PID共同特点;常见PID基因定位;;继发性免疫缺陷病;继发性免疫缺陷病常见病因;;免疫缺陷病诊断流程;免疫缺陷病诊断;免疫缺陷病实验室检查;免疫缺陷病治疗;?T细胞缺陷患儿不宜输注新鲜血制品， 以防发生移植物抗宿主反应(GVHR) 必须输注时，应先用射线处理，且严格筛查HBV和HIV ;;;免疫缺陷病治疗;免疫缺陷病治疗;