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周围神经疾病 Peripheral neuropathy 周围神经分类 病理 华勒变性（Wallerian degeneration) 轴突变性（axonal degeneration) 节段性脱髓鞘（segmental demyelination) 周围神经病变 主要表现为： 1感觉的改变；浅感觉障碍较深感觉障碍重要，特别在较小的周围神经损害或大的周围神经的分支损害时。 2运动的改变；肌肉肌群的轻瘫或瘫痪，肌张力低，出现肌萎缩，注意有无运动过多现象（肌束颤动、肌痉挛） 3自主神经功能的改变；引起泌汗、立毛、血管运动及营养障碍常以远端为明显 4反射的改变；深浅反射可减低或消失，可在神经损害的早期，且持续一段时间，早期属刺激性病变时，偶可有深反射亢进。 神经痛 周围神经病变 诊断：病史，临床表现及查体，肌电图，病理 治疗：病因治疗，对症治疗（止疼、B族维生素），理疗 三叉神经痛 骤然发生的剧烈疼痛 严格限于三叉神经感觉支配区 突然发作，骤然停止 易触发 治疗以对症为主：药物、神经阻滞、手术 面神经麻痹 脊神经疾病 桡神经麻痹 尺神经麻痹 正中神经麻痹 腓神经麻痹 胫神经麻痹 股外侧皮神经炎 脊神经病变的病因诊断 外伤 血管病 肿瘤 感染 中毒 营养障碍 全身性 臂丛分支---桡神经 神经来源：C5-8，T1 支配： 运动：前臂伸肌（肱三头肌、肘肌） 手的伸肌（桡侧伸腕肌及尺侧伸腕肌）、指的伸肌（指总伸肌），前臂 旋后肌，拇长展肌、肱桡肌。 损害：典型表现 “垂腕” ： 伸肌瘫痪 ：前臂、手、手指基节 ??肱三头肌反射消失 ： 臂丛分支---尺神经 神经来源：C7-8，T1 支配： 运动：尺侧腕屈肌，指深屈肌内侧半；小鱼际 肌、拇收肌、骨间肌、第3、4蚓状肌 损害：“爪形手” ： 小鱼际、骨间肌萎缩 ? 3-5掌指关节过伸 ???4、5指间关节弯曲 各指不能靠拢 与分开 拇指不能内收 ? 屈腕力弱 臂丛分支---正中神经 神经来源：C5-8，T1 支配： 运动：前臂除尺侧腕屈肌和指深屈肌内侧半外全部屈肌；除小鱼际肌、拇收肌外的所有鱼际肌及第 一、二蚓状肌 损害：典型“猿手”： 鱼际萎缩 ??拇指不能对掌 ??前臂不能旋前 ??拇、示指不能屈曲 骶丛分支---坐骨神经 多发性神经病 polyneuropathy 周围神经病变－多发性神经炎 感觉障碍 运动障碍 自主神经功能障碍 通常为对称，远端开始，向近端发展。 病因 中毒 营养缺乏和代谢障碍 自身免疫性疾病 其他 临床表现 感觉 运动 自主神经 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuritis AIDP 定 义 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS） 免疫介导 急性炎性周围神经病 多以脱髓鞘为主，少数以轴索损害为主； 多数以运动神经受累为主，少数以感觉神经或自主神经受累为主。 临床特征： 急性起病， 症状多在2周达高峰， 多发神经根及周围神经损害表现， 脑脊液蛋白细胞分离现象， 单时相 自限性病程， IVIg和血浆交换治疗有效。 曾用名 急性感染性多发性神经根神经病 Guillain-Barre syndrome (GBS)（格林-巴利综合征、吉兰-巴雷综合征） 流行病学、病因及发病机制 流行病学： 病因：不明 发病机制：分子模拟机制 病理： 临床表现 病前1-3周感染或疫苗接种史 急性或亚急性起病，呈弛缓性瘫痪 感觉异常、感觉缺失 脑神经麻痹（周围性面瘫、延髓麻痹） 自主神经症状 单向病程 亚 型 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP) 急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy，AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 （acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN） Fisher综合征 （Miller Fisher syndrome，MFS） 急性泛自主神经功能不全 （acute panautonomic neuropathy） 急性感觉神经病 （acute sensory neuropathy，ASN） 实验室检查 1.脑脊液：①蛋白细胞分离，2～4周内蛋白升高，但较少超过1.0g/L；糖、氯化物、白细胞正常；②部分出现寡克隆区带。③部分抗神经节苷脂抗体阳性。 2.血清学检查：①多数血化验正常，少数CK轻高，肝功能轻异常；②部分血清抗神经节苷脂抗体阳性；③部分血清检测