儿泌尿系统疾病教学课件.ppt

Differential Diagonosis 部分非典型链球菌感染后肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 药源性肾炎 过敏性紫癜-anaphylactoid purpura 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床特点：血小板不减少性紫癜、常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2-8岁) 性别：男女 1.4-2:1 季节：春秋季多 皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 anaphylactoid purpura 消化道症状（急性期常见死因） 　腹痛、呕吐、便血: 因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致； 可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状　　　 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。 anaphylactoid purpura 肾脏受累（决定远期预后） 多在病程2-4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 anaphylactoid purpura 其它 神经系统:可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 anaphylactoid purpura 诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 anaphylactoid purpura 一般治疗： 休息、去除致病因素、抗感染及对症治疗 激素及免疫抑制剂： 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1-2mg/kg，分次口服。 抗凝治疗： 阿司匹林、双嘧达莫、肝素、尿激酶等。 其他： 硝苯地平、非甾体类抗炎药、中药等。 　 anaphylactoid purpura 自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。 anaphylactoid purpura (一)一般治疗： 1.休息：卧床休息，变换体位。 2.饮食：水肿→低盐饮食；尿少→限水 蛋白适量：1.5～2g/kg/d。BUN↑→限蛋白 3.防止感染： 4.利尿： 5.对家属的教育： 治疗 (二)糖皮质激素： 本病首选的主要治疗 （1）初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼(Predinisone)治疗 短程疗法： 泼尼松2mg/kg.d,最大量60 mg/d共4周，改为1.5mg/kg.d隔日晨顿服，共4周，全疗程8周，然后骤然停药。易复发。 中程疗法： 可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/（kg·d），最大量60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日2mg/ kg早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减总量2.5-5mg，直至停药。疗程必须达6个月（中程疗法）。 (二)糖皮质激素： 长程疗法： 开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/ kg早餐后顿服，继用4周，以后每2-4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。 (二)糖皮质激素： (二)糖皮质激素： 按糖皮质激素反应分为： ①激素敏感型肾病(steroid-responsive)：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴 ②激素耐药型肾病(steroid-resistant)：以泼尼松足量治疗＞ 8周尿蛋白仍呈阳性 ③激素依赖型肾病(steroid-dependent)：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发 ④肾病复发(Relapse)或频复发(Frequently relapse) ：复发是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐≥2.0。 频复发：肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。 (2) 复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗： 1）调整糖皮质激素的剂量和疗程： 2）更换糖皮质激素制