临床医学肾小球疾病.ppt

* * 微小病变型肾病 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 病理类型 * * 局灶性节段性肾小球硬化 * * 好发于青少年男性 肾病综合征为主要表现，3/4伴血尿 可有高血压、肾功能减退、小管功能障碍 半数以上对激素治疗不敏感 临床特点 * * 感染：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素 血栓及拴塞：血液浓缩、高脂、机体的凝血、抗凝失衡 急性肾衰竭：有效血容量不足、肾间质水肿、肾小管上皮细胞坏死 代谢紊乱：营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱 肾病综合征并发症 * * 诊断依据： 大量尿蛋白（＞3.5g/d） 低白蛋白血症（＜30g/L） 除外继发性 肾病综合征诊断 * * * * 一般治疗 休息 饮食：优质蛋白、充足热量、低盐 对症治疗： 利尿 抗高血压 减少蛋白尿：ACEI、ARB 肾病综合征治疗(1) 糖皮质激素：肾病治疗的重要药物 免疫复合物 沉积 启动 炎性反应 释放 炎症介质 组织 损伤 Ｔ-淋巴细胞 单核巨噬细胞 ? 生长 ? 免疫反应 ? IL1,2,3,6 ? TNF-?, ? INF-? 激素受体 ? 炎症因子转录 糖皮质激素治疗肾病综合征的机制 Haas M, et al. Am. J. Kidney Dis. 1997;30(5):621-31. 抑制炎症： ↓炎症细胞浸润 ↓血管通透性 ↓炎症反应介质 ↓毛细血管及成纤维细胞增生 抑制免疫： ↓血循环T淋巴细胞和单核-巨噬细胞 ↓ T辅助细胞活性 ↓补体 ↓免疫球蛋白合成 抑制醛固酮及抗利尿激素作用： ↑肾小球滤过率 ↓ 抗利尿激素分泌 激素 起始量要足 泼尼松1mg／(kg·d)或美卓乐? 0.8－1mg／(kg·d)作为起始量 体重在国内常采用平均体重法， 即(身高-105+实际体重)／2 口服8周，必要时延长至16周 以清晨顿服为好，这样符合激素分泌的昼夜节律性，从而能减轻激素的不良反应 糖皮质激素的用药原则(一) 减药要缓 通常大剂量激素使用8周后，便须减量 每周减量为原先每日剂量的5％ ～10％ 当剂量减至20mg／d左右时症状易复发，更应缓慢减药，剂量愈小，减量宜愈慢，临床上常将2日的药量相加，改为隔日清晨顿服，目的是减轻激素的不良反应 糖皮质激素的用药原则(二) 维持要长 最后以最小有效剂量作为维持量再服6个月～1年或更长 常采用隔日清晨服药法，其好处是减少类似肾上腺皮质功能亢进症的表现，而与每日使用激素的疗效相同 有些患者虽对激素敏感，但短期内(6个月)即表现为激素依赖型，这些病例的治疗时间应更长一些，且加用细胞毒性药物以减少复发 糖皮质激素的用药原则(三) * * 激素的副作用 * * 中医治疗 并发症防治 感染 血栓及拴塞 急性肾衰竭 代谢紊乱 肾病综合征治疗(3) * * * * * * 对治疗的反应也不同。 * * * * * * * * * * * * * 肾小球疾病的发病机制主要是： 抗原＋抗体?免疫复合物?在肾小球沉积?启动炎症反应?释放炎症介质?组织损伤 正是由于肾脏疾病有免疫机制参与，糖皮质激素(GC)治疗可获得较好疗效，其作用机制是： GC作用于G0期淋巴细胞，抑制其生长，从而抑制免疫反应； 作用于单核－巨噬细胞，防止IL-1,2,3,6，TNF-?及INF-?的释放； 结合胞浆受体和热休克蛋白，阻断炎症因子转录。 糖皮质激素具有较强抗炎作用，降低毛细血管通透性，减少尿蛋白的漏出。 * * 病因： 多数起病即为慢性，病因不明 少数由急性肾炎转变 机制： 免疫损伤 非免疫非炎症损伤 病因和发病机制 * * 肾脏形态：晚期体积缩小，皮质变薄 分类： 系膜增生（IgA肾病和非IgA肾炎） 膜性肾病 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 病 理 * * 大体：“颗粒性固缩肾” 弥漫性硬化性GN * * 中青年、男性多见 起病缓慢、隐袭 蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害 感染等因素可致急性发作 晚期可有肾功能衰竭表现 临床表现和实验室检查 * *