遗传性球形红细胞增多症概述.pptVIP

遗传性球形红细胞增多症;遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）;红细胞膜;葡萄糖转运体;红细胞膜异常;HS分子病理;红细胞相关试验;自身溶血试验 本试验主要用于溶血性贫血的病因诊断。 在体外将红细胞置37℃环境中，红细胞团能量消耗最终破坏，即发生溶血。正常人会有轻微溶血。 正常范围 ： 　　24h不加葡萄糖管溶血率4.5％ 加葡萄糖或加ATP管溶血率0.4％。 　　 　　遗传性球形红细胞增多症明显增高，并可用葡萄糖和ATP纠正。 　　其他遗传性非球形红细胞溶血性贫血也可增高，但不可被葡萄糖或ATP纠正。 　　丙酮酸激酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、药物性溶血等增高，加葡萄糖不能纠正，加ATP能纠正。;HS;谢谢！