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垂体Rathke裂囊肿 垂体Rathke裂囊肿 一种先天性疾病, 源于垂体Rathke氏囊, 又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿等。 组织学起源：胚胎时垂体Rathke 囊的遗留。 胚胎发育4周 — Rathke囊形成。 胚胎发育7周 —Rathke 裂残留 （腺垂体与神经垂体中间部残留有腔隙）。 出生后Rathke 裂 —应退缩消失。 若持续存在并不断扩大— 形成 Rathke囊肿 。 垂体Rathke裂囊肿 垂体Rathke裂囊肿 病理 囊壁 —由单层立方纤毛柱状上皮 构成。 囊液 — 粘液，清亮无色； 含有胆固醇结晶的棕色； 陈旧白色粘液样粘稠； 胶冻样。 生长部位—大多数囊肿以垂体为中心； 较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内； 较大者可穿过鞍隔向鞍上发展； 垂体Rathke裂囊肿 临床表现 好发年龄：20～40岁，女性多见 慢性头痛 大多数囊肿很小，并不引起症状 少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构引起 垂体内分泌功能障碍 男性—易疲劳 ，性欲减退 绝经前的妇女—月经不规则，溢乳 绝经后的妇女—疲劳和精神状态改变 视功能障碍 — 双颞侧偏盲及视力下降 垂体Rathke裂囊肿 MRI表现 鞍区边界清楚的肿物 一般T1多呈低信号、T2多呈高信号、无强化（与其他肿瘤相鉴别的唯一依据） 其不同的信号变化是由于囊肿内容物不同所致： 以T1呈低信号，T2呈高信号为代表，其囊性部分代表脑脊液； T1呈高信号，T2信号各异，T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞分泌粘多糖含量的增多有关; T1,T2均呈高信号，其原因主要与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。 垂体Rathke裂囊肿 T1 T2 T1+C T1+C 垂体Rathke裂囊肿 当囊肿内容物与脑脊液相类似 或蛋白质含量100 000mg/L时，T1呈低信号、T2呈高信号，其囊性部分代表脑脊液。 垂体Rathke裂囊肿 当蛋白质含量170 000mg/L时，T1呈高信号、T2呈低信号；T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所 分泌的粘多糖含量的增多有关。 垂体Rathke裂囊肿 蛋白质含量在100 000~170 000mg/L时， T1、T2均为高信号，与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。 垂体Rathke裂囊肿 MR 增强：囊肿无强化 病理：Rathke囊肿 垂体Rathke裂囊肿 MRI鉴别诊断 垂体微腺瘤和Rathke囊肿 征象 Rathke囊肿 垂体微腺瘤 边缘 光滑锐利 欠光整 强化 更低信号 低信号 T1高信号 可有 无 囊内漂浮结节 可有 无 鞍底沉淀物 可有 无 垂体窝 无扩大 可扩大 垂体微腺瘤 女，23岁，未婚 ，泌乳 泌乳素高于正常3倍 右侧垂体见强化低信号影 上缘膨隆 垂体柄向右移位 垂体Rathke裂囊肿 Rathke囊肿 -- 囊内结节 垂体Rathke裂囊肿 Rathke囊肿，强化后呈更低信号影 垂体Rathke裂囊肿 垂体腺瘤卒中与短T1 信号特征的Rathke 囊肿 肿瘤信号多不均匀，多无液平面出现 瘤体较大,视交叉受压最常见 肿瘤向上生长穿破鞍隔进入鞍上池时局部可形成窄颈,呈明显的葫芦形 Rathke裂囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大 垂体Rathke裂囊肿 垂体Rathke裂囊肿 囊性颅咽管瘤和Rathke囊肿? 颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞而生长的肿瘤。 胚胎 3 周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为 Rathke 囊。Rathke 囊和原始口腔相连部分则形成一管道，即与颅咽之间的管道，称颅咽管。