吉兰-巴雷综合征授课.ppt

临床表现 （1）颅神经：面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难 （2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点；呼吸肌受累较少见 临床表现 （3）感觉障碍：四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。 （4）腱反射异常：腱反射减弱或消失 （5）自主神经功能障碍：体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等 实验室检查 脑脊液检查：蛋白-细胞分离，蛋白含量波动较大，通常在0.75～2.0g/L，部分患者可出现寡克隆区带阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。 神经活检：腓肠神经活检，有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等 。 治疗 1. 皮质类固醇：为CIDP首选治疗药物。 2. IVIG：部分患者初次治疗后即趋缓解，多数患者需要继续治疗。 3. PE：近半数CIDP患者对PE反应良好 治疗 4. 免疫抑制药：通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢菌素A。 5. 免疫调节剂：皮质类固醇、PE或IVIG疗效不佳的CIDP患者可使用α-干扰素治疗。 病例 患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。 病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。 病例 查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双侧膝关节以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。 病例 该病例应该完善哪些检查？ 可能的诊断是什么？ 可以选用的针对性治疗方案有？ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 吉兰-巴雷综合征 流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 吉兰-巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 急性运动轴索性神经病 急性运动感觉轴索性神经病 Miller Fisher 综合征 急性泛自主神经病 急性感觉神经病 吉兰-巴雷综合征 AIDP－概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 AIDP－流行病学 AIDP的年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国AIDP的发病似有地区和季节流行趋势 病因及发病机理 病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN 病因及发病机理 周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 病因及发病机理 病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 临床表现 运动障碍 四肢对称性瘫痪（首发） 自肢体远端向近端发展 腱反射减退 病理反射（－） 重者呼吸肌麻痹 呼吸衰竭 死亡 临床表现 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；呈手套袜子样分布 感觉缺失较少见 震动觉和关节运动觉障碍少见，约30% 临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留 所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解 临床表现 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹 临床表现 脑脊液蛋白细胞分离，病后第2-4周改变最明显 辅助检查 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 辅助检查