中性粒细胞减少症.ppt

中性粒细胞减少症 血细胞的增殖四个阶段 1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，约有95%处于静止期。 2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性，根据其发育和特征还可分为不同的阶段。 3、贮存池（晚幼－成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。 4、指外周血中各类有功能的成熟细胞。 中性粒细胞的细胞动力学 定 义 1、外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少， 2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低1.5×109/L，称为中性粒细胞减少。 按其减少程度可分为 轻度（1.0～1.95×109/L）， 中度（0.5～0.95×109/L）， 重度（<0.5×109/L），重度减少也称粒细胞缺乏。 白细胞减少发病机制 1、中性粒细胞生成减少或无效生成－－增殖异常 2、中性粒细胞破坏过多、寿命缩短－－免疫相关 3、分布异常－－循环障碍、滞留 病 因 粒细胞减少的不同病因 1．感染性粒细胞减少症 病毒：肝炎、艾滋病 细菌：伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色 葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒 型肺结核等 原虫：疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾 肿大者。 感染对骨髓直接损害，导致造血组织不同程度受抑制； 免疫作用； 继发性脾大引起脾功能亢进 继发性肝肾功能损害，解毒或排泄能力减低 粒细胞消耗增加或分布异常 药物性粒细胞减少症 药物中毒性粒细胞减少症：足量或长期应用抗癌药物、抗甲状腺药、氯霉素等； 药物过敏性粒细胞减少：伴有皮疹、风疹、哮喘或水肿等过敏现象，抗生素、抗结核药、抗甲状腺药、降压药等； 药物免疫性粒细胞减少： 抗中性粒细胞抗体（IgG,IgM） 氨基比林 奎宁 中性粒细胞减少，单核细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞增多，红细胞、血小板正常； 骨髓：粒系减低，红系、巨核系正常，浆细胞多见； 同种免疫新生儿中性粒细胞减少症： 发生率1/2000，表现为中-重度中性粒细胞减少，30%患者出现单核细胞增多，嗜酸细胞增多。骨髓增生活跃，伴有“成熟停滞”。 自身免疫性中性粒细胞减少症： 自身免疫性疾病相关性中性粒细胞减少症 系统性红斑狼疮：60%出现白细胞减少， 类风湿性关节炎：<3% Felty综合征：类风湿性关节炎、脾大、白细胞减少 免疫性中性粒细胞减少症 Severe congenital neutropenia （SCN），SCN1常染色体显性遗传，SCN3常染色体隐性遗传。 SCN1：ELANE(19p13.3)-编码中性粒细胞弹性蛋白酶 SCN3：HAX1(1q21.3），常伴有癫痫，学习困难，生长 发育迟缓 50%出生后1月内发生严重的感染，其余多在半年内出现； 中性粒细胞缺乏，血小板正常，血红蛋白正常或中度减低；骨髓增生活跃，髓系停滞于早幼粒细胞至晚幼粒细胞阶段，成熟粒细胞显著减少。 90%患者G-CSF治疗有效。 先天性中性粒细胞减少症 （Kostmann综合征） 周期性粒细胞减少症 多见于儿童，病程长，呈周期性粒细胞减少，每12～35天（平均21天）发作一次，一般3～6天可恢复。 1/3有家族史，呈常染色体显性遗传。 发作期：发冷、发热、咽痛；少数关节痛，脾大，淋巴结肿大； 血象：白细胞总数中度减少，骨髓粒系发育障碍，中幼粒细胞阶段以下减少。 造血干细胞缺陷，对正常造血调控因子无反应； 调控干细胞增殖的体液或细胞控制机制缺陷； 干细胞增殖抑制因子周期性堆积 假性粒细胞减少 中性粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少－－－异体蛋白反应、内毒素等 皮下注射0.1%肾上腺素0.3mg后，20分钟后粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，则提示为边缘池粒细胞较正常增多，为假性粒细胞减少症。 慢性原因不明性粒细胞减少症 多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。 诊 断 详细询问病史：理化因素（药物、射线、化学物质）、既往史；家族史； 临床表现： 除外引起中性粒细胞减少的全身性疾病： 骨髓象检查 边缘池粒细胞测定 储存池测定： 特殊检查 1、边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验，促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。 2、骨髓粒细胞储存池测定：氢化考的松试验，以鉴别中性粒细胞正常生理性