血液系统总论及贫血定稿课件.ppt

治疗原则 3.药物治疗：针对贫血的病因，选择有效的药物给予治疗 缺铁性贫血?铁剂 巨幼红细胞性贫血?维生素B12、叶酸 自身免疫性溶血性贫血?肾上腺皮质激素 先天性纯红细胞再生障碍性贫血?肾上腺皮质激素 再生障碍性贫血?“强化”免疫抑制（抗胸腺球蛋白、环孢素） 治疗原则 4.输红细胞 当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施 贫血越严重，一次输注量越少，且速度宜慢 一般选用浓缩红细胞，每次5-10ml/kg，速度不宜过快，以免引起心力衰竭和肺水肿 对于贫血合并肺炎的患儿，每次输红细胞量应减少、速度减慢 治疗原则 5.造血干细胞移植 目前根治严重遗传性溶血性贫血、再生障碍性贫血和“高危”白血病的有效方法 治疗原则 6.并发症治疗 婴幼儿贫血易合并急慢性感染、营养不良、消化功能紊乱等，应予积极治疗 贫血与合并症相互影响，如：贫血患儿在消化功能紊乱时对于体液失衡调节能力较无贫血的小儿差，在输液时应注意 小儿血液系统疾病单选题 75天男孩，腹泻2天，面色稍苍白，肝肋下1厘米，血象：RBC3.18×1012/L，Hb93g/L，WBC7.5×109/L，分类为正常范围。除诊断婴儿腹泻外，如何判断其贫血：A．营养性缺铁性贫血(轻度) ;B．营养性巨幼细胞性贫血(轻度);C．混合型贫血(轻度) ;D．婴儿生理性贫血;E．溶血性贫血(轻度) D 5月大患儿的血常规，是否贫血？ 学习目标 能说出不同发育时期造血位点 能理解定义白细胞交叉点、髓外造血、生理性贫血等重要概念 能分析不同年龄阶段的血常规报告单 能对不同年龄阶段贫血做出诊断 1岁 小儿血液系统疾病单选题 7个月女婴，周围血白细胞总数10×109/L，分类：中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.27，单核细胞0.01，以下哪个结论正确： A．总数不正确，分类正常 B．总数、分类均正常 C．总数、分类均不正常 D．总数正常，分类不正常 E．总数偏高，淋巴细胞偏低 D 血红蛋白的结构 6种血红蛋白肽链组合以及不同阶段比例 胚胎期 胎儿期 成人 HbGower1 Gower2 portland HbF HbA2 HbA (ζ2ε2) (a2ε2) (ζ2r2) (a2r2) (a2δ2) (a2β2) 胚胎12周 6月 90% 5~10% 出生时 70% 1% 30% 1岁 5% 2岁 2% 成人 2% 2~3% 95% 临床表现 1.一般表现： 皮肤黏膜苍白为突出表现，重度贫血时皮肤呈蜡黄色 易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓 临床表现 2.造血器官反应 骨髓外造血?肝脾淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞、幼稚粒细胞 临床表现 3.各系统症状 a.循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快、脉搏加速、动脉压增高、毛细血管搏动； 重度贫血失代偿?心脏扩大、心前区收缩期杂音、充血性心力衰竭 b.消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘 c.神经系统：精神不振、注意力不集中、情绪易激动、头痛、昏眩、眼前有黑点、耳鸣 诊断要点 病史： 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史 诊断要点 体格检查 生长发育 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝脾和淋巴结肿大 其他，如：心脏有无扩大、杂音 实验室检查 （1）外周血象、网织红细胞计数 （2）骨髓检查：直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化 （3）血红蛋白分析检查：血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生产试验等 （4）红细胞脆性试验：增高?遗传性球形红细胞增多症；减低?地中海贫血 （5）特殊检查：溶血试验、血清铁、铁蛋白、红细胞游离原卟啉等检查 治疗原则 1.去除病因：治