肾病综合征(肾内科).ppt

肾病综合症 医院肾内科 蛋白尿 >3.5g/24h 低蛋白血症 血清白蛋白 <30g/L 水肿 高脂血症 概念 病理生理学 大量蛋白尿 高脂血症 血浆胶体渗透压 水肿 蛋白漏出增加 虑过膜损伤 低蛋白血症 病理类型 MCD- 微小病变病 MsPGN-系膜增生性肾小球肾炎 MPGN- 膜增殖性肾小球肾炎 FSGS- 局灶节段性肾小球硬化 MN- 膜性肾病 各类型的年龄发病率 临床特征 儿童多发，老人发病率增加 典型的肾病综合症 儿童 血尿和高血压少见 成年人不同 高血压和肾功能不全多于儿童 对糖皮质激素敏感 ESRD 少见 MCD 发病率增加 蛋白尿 血尿 >1/2 肉眼血尿 20% 肾功能不全 1/3 高血压 1/3 FSGS 临床特征 中年男性 占成年人肾病综合症的 25% 前驱感染少见 通常表现为 NS >80% 镜下血尿 30-50% 肉眼血尿 <4% 高血压 13~55% MN 临床特征 肾功能正常或轻度受损 肾功能恶化相对缓慢 自发缓解 1/3rd 单用激素不能治愈 MN 高凝血症 深静脉血栓形成 9~44% 肾静脉血栓形成 5~63% MN 临床特征 亚洲多发 30~50% 80% 在16 ～ 35 岁 非IgA 30% NS 70% 血尿 IgA肾病 15% NS 100% 血尿 对激素的反应和预后取决于病变程度 MsPGN 临床特征 青年 8~16 years old 前驱感染 1/2 NS >50% 血尿100% 高血压常见 肾功能不全 >50% C3持续降低 MPGN 临床特征 通常对激素和免疫抑制剂无效 预后较差 10y 肾存活率 40% in 持续性 NS 85% in 非肾病范围内蛋白尿 MPGN 临床特征 并发症 蛋白尿 水肿 低蛋白血症 血栓栓塞并发症 感染 ARF 管型 低血容量 代谢紊乱 血浆胶体渗透压 并发症 免疫球蛋白丢失 补体异常 糖皮质激素和免疫抑制剂的应用 呼吸道感染 自发性腹膜炎 感 染 血液浓缩 凝血、纤溶系统异常 糖皮质激素的应用 血栓形成 栓塞 Complications 高凝血症 营养不良 内分泌异常 药物浓度的改变 Complications 内分泌和代谢异常 低白蛋白血症 低蛋白血症 or 确立肾病综合症 诊 断 排除继发性因素 明确病理类型 Diagnosis 儿童 微小病变 紫癜性肾炎 乙肝相关肾 青少年 系膜增生性肾炎 狼疮性肾炎 膜增生性肾炎 紫癜性肾炎 局灶节段硬化 乙肝相关肾 中老年 膜性肾病 糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 分类 原发性 继发性 糖皮质激素 强的松 治 疗 强的松应用原则 Enough dosage initially Tapering slowly Long course 抑制炎症反应 抑制免疫反应 拮抗醛固酮和ADH 改善基底膜通透性 作用机制 起始足量 缓慢减药 间歇、长期维持 应用原则 治 疗 糖皮质激素 强的松 MCD 好 90% FSGS 长疗程 40% MsPGN 部分敏感 MPGN 通常无效 MN 单用激素无效 对强的松的反应 激素抵抗 治疗 细胞毒类药物 单用激素无效 单用激素复发 单用激素依赖 激素禁忌 适应症 治疗 用法用量： CTX 50mg Tid或200mg iv qod 6-8g 氮芥 1mg qod iv 5mg iv 2次/周 苯丁酸氮芥 2mg Tid 3