小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展.pptVIP

* ①①①①①②② 一、ITP的病因和发病机制 二、ITP的诊断和鉴别诊断 三、急性ITP的治疗 四、慢性ITP的治疗 病因 感染 急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素 感染 巨细胞病毒 人类微小病毒B19 EB病毒 幽门螺杆菌 免疫异常 自身抗血小板抗体(主要为IgG） 自身抗体作用于血小板膜糖蛋白(GPs) CD4CD25㈩调节T细胞 CD4/CD8下调 IL2，IFN下降 细胞因子网络中的细胞因子反应和调节异常 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 一、ITP的诊断 ㈠ 1994年武汉，全国第五届血栓与止血学术 会议标准(中华血液学杂志 1995,16(6)：331) 多次实验室检查血小板计数减少 脾不大/轻度肿大 BM：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4. 以下5项中应具有其中一项 ① 强的松有效；② 切脾有效；③PAIg↑； ④ PAC3 ↑； ⑤ PLT寿命缩短 5. 排除继发性PLT减少症 6. ITP重型标准：① 有3个以上出血部位 ② PLT10×109/L ㈡ 1996年美国血液学会标准 ① 病史 ② 体格检查 ③ 血象 ④ 不能排除其他疾病者作BM检查 ⑤ 血小板特异抗原，平均血小板容积，血小 板相关IgG等只是在必要时才查 ㈢ 病程6M，为急性型； 病程6M，为慢性型 疾病恢复正常后, 停药2M后复发者→反复型 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性 慢性 发病年龄 1-5岁多见 学龄期多见 起病 较急 较缓 出血程度 较重 较轻 病程 ≤6个月 ＞ 6个月 PLT数 大多＜20×109/L 一般（30-80）×109/L 骨髓巨核细胞 计数正常或增多，胞体 计数明显增多，核浆发育 大小不一，以小型为多， 不平衡，细胞浆出现空泡 幼稚巨核细胞正常或增 变性，产PLT巨核细明显 多，产PLT巨核细减少 减少 二、鉴别诊断 1. 血小板减少合并有其他异常者 ⑴ 合并贫血：① 失血(鼻衄，月经过多等 ② 溶血(Evans 综合征) ⑵ 溶血尿毒综合征 ⑶ Kassbach-Merritt综合征：小婴儿血小板减 少， 凝血机制障碍，皮肤/内脏血管瘤 ⑷ 再障 先天性；后天性 ⑸ 白血病 ⑹ MDS 2. 单纯血小板减少者 ① 家族性血小板减少症：约占ITP3-8% 有家族史 ② 低巨核细胞性血小板减少症：PLT↓并骨髓巨核 细胞缺乏/减少 3. 继发性I. T. P ① SLE ② 免疫缺陷症：低丙球血症(5%)，IgA缺陷症(1%) ③ 病毒感染活动：HIV、E.B病毒、风疹、麻疹、 微少病毒B19 、CMV、HBsAg 三、急性I.T.P的治疗 颅内出血的发生率0.5%-1%，外周血 小板20×109/L 1. HD-IVIG （1）0.4g/kg.d ×5d （2）1g/kg.d ×1d （3） 1g/kg.d ×2d 2. Methyl-pred(甲基强的松龙) 30mg/kg .d ×5d→口服pred/