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复旦大学附属中山医院 心肌致密化不全---一种并不少见的超声心动图发现 潘翠珍 2010.5.28 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准,归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病,有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先天性心脏畸形并存。本病均累及左心室, 右心室也可受累。 心肌致密化不全可发生在任何年龄段 发病率:男性女性 具体发病率目前数值不一(各种文献中的发病率分别是0.014%,0.14%,0.05%,0.24%) 一些患者可以无任何症状,而一些患者可以在儿童时出现症状,一些患者在意外的体检中发现患有此病 临床表现 体征和症状 左室收缩功能减退 心律失常 栓塞并发症 胸痛 心悸 昏厥 脑血管意外 Fig 1.? Left: Fig 1.? Left: 患者,男,21岁 左图:心脏标本,左室内近心尖部显示丰富的海面状心肌,内见深的隐窩,并观察到左室内显著的纤维组织增生. 右图:透壁的组织学切片,显示致密的心外膜层和致密化不全的心内膜层 心脏的核磁共振显像:显示左室腔内丰富肌小梁与左室腔相通 血管透视图:显示左室心腔内丰富的海面状心肌 European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625. Case 1 患者,男性,63岁 超声心动图诊断 左房左室增大,左室腔内见丰富的假腱索交织成网状,左室壁整体收缩活动普遍减弱,考虑左室致密化不全 Case 2 患者,女性,18岁 超声心动图诊断 先心:肺动脉瘤样增宽伴轻度肺动脉瓣狭窄及中重度肺动脉瓣反流 右室增大,右室内见丰富的海绵窦,考虑右室致密化不全 Case 3 患者,男性,26岁 心电图:示广泛T波倒置 超声心动图诊断 左室心尖部见丰富海面状心肌呈蜂窝状,彩色多普勒示其内血流穿梭 实时三维超声心动图 Case 4 宋圣乐 男 12岁,胸闷气急 临床诊断:先心,三尖瓣关闭不全 超声心动图诊断: 左右室腔内见丰富海面状心肌呈蜂窝状伴右室明显增大、左室相对较小,且左右室整体收缩活动普遍减弱 重度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流(PASP=106mmHg) 心尖四腔心切面 心尖水平短轴切面 THANK YOU!!! 复旦大学附属中山医院
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