格林巴利综合征的疗.pptVIP

格林巴利综合征的治疗 临清市医院神经内科 张伟 急性格林巴利综合征（GBS） 急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病，至少包括以下五种不同的分类： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性神经病（AMAN） Fisher 综合征 急性全自主神经不全性神经病 临床特点 GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰，4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常见：空肠弯曲菌）； 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失，自主神经功能失调，腱反射减低或消失等； 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显； 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或异常等。 Hughes’ Scale 0. 健康 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任日常工作 需要在外界扶助下行走 活动受限，需轮椅或卧床 需要机械通气支持 死亡 年发病率1-2/100，000 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械通气 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障碍，10%病人死亡。 治疗 支持治疗 在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气 球部症状 自主神经的稳定性 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。 脑脊液滤过法 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造成神经损害。 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子，应当理论上有效。 病例 1993年美国报道2例使用IVIG过程中发生ARF的病例 病例1经过透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kg IVIG治疗,输注速度50ml/hr，无不良反应发生。 皮质类固醇激素 GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎，应用激素可加速康复。另一方面，激素使用过程中有发生多种副作用的可能，应用激素的利弊应仔细评估。 另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂（118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。 短期应用大剂量激素对于早期GBS病人是无效的，因此不应用于GBS的治疗 不良反应发生率与对照组无显著差异，高血压发生率低于对照组（原因不明） 即使将发病时运动障碍的严重程度，年龄，性别等因素考虑在内，仍然可以发现激素无效。 为什么激素对于治疗GBS无效？ 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件（Griffin JW,1990） 直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) * 血液透析 血液透析 急救措施 5.5 8.7 IVIG治疗后肌酐水平（mg/dL） 150ml/hr 150ml/hr 输注速度 0.4g/kg 6天 1g/kg 3天 IVIG剂量 1.6 1.6 IVIG治疗前肌酐水平（mg/dL） 双肾动脉狭窄 糖尿病 合并症 原发性血小板减少性紫癜 慢性格林巴利综合征 主要诊断 病例2 病例1 * * *