皮肤淀粉样变1.docx

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皮肤淀粉样变 皮肤淀粉样变:淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名,但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织,又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇 诊断要点 原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤内,内腔不受累。在我国常见。根据皮损特点分为: 苔藓样淀粉样变 多见于中年,皮损多对称分布在两小腿胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹,质硬,显棕色、褐色或似正常肤色,有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征性。自觉瘙痒剧烈,长期搔抓,丘疹融合成苔藓样变。 斑状淀粉样变多见于中年以上,好发于背部肩胛间区,亦可累及躯干及四肢,皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑,由点状色素斑聚合而成,呈网状或波纹型,皮疹一般不太痒。 结节型皮肤淀粉样变也称淀粉样瘤,本型罕见,是单发或多发黄色或皮肤色结节,位于头、面、躯干和四肢,自觉瘙痒。 皮肤异色病样淀粉样变 本病属常染色体隐性遗传,多在20岁前发病,男性多见,好发于背、腰、和耳后或分布全身,除苔藓样丘疹外,有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常,多在春夏季出现水疱或血疱,可有掌跖角化,对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。 结节萎缩型 特点为结节表面皮肤萎缩,有柔软感。有的发生于老年人的肛门骶骨部,呈现为以肛门为中心放射状褐色斑片,有痒感。 临床特点 1.苔癣样淀粉样变病: (1)多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿; (2)皮疹初为褐色斑点,后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列; (3)瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。 2.斑壮淀粉样变: (1)多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区; (2)点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑;瘙痒不明显。 3.结节性皮肤淀粉样变: (1)好发于头面部及躯干四肢; (2)皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节; (3)自觉瘙痒。 4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病: (1)多见于女性,好发于躯干及四肢; (2)皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。 5.皮肤异色病样淀粉样变病: (1)多见于男性,好发于四肢; (2)有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变; (3)发病缓慢。 6.肛门骶尾部皮肤淀粉样变病: (1)好发于肛门及骶尾部; (2)皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度; (3)自觉瘙痒。 7.摩擦性皮肤淀粉样变病: (1)本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。 (2)多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位; (3)皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑; (4)自觉瘙痒; (5)病程慢性,可持续10年之久。 治疗 主要在于对症,目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物如0.025%—0。1%维A酸乳膏、皮质类固醇激素如卤米松、地奈德乳膏等。口服抗组胺药物如左西替利嗪片、酮替芬片、氯雷他定片等; 什么是皮肤淀粉样变 皮肤淀粉样变:淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名,但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织,又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。  ? 淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分。   根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。   根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。   苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平

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