第15章 磷酸戊糖途径、糖异生与糖原代谢课件.pptx

第15章 磷酸戊糖途径、糖异生与糖原代谢;1953年Warburg-Dickens阐述了戊糖磷酸途径（pentose phosphate pathway)，简称PPP途径。;;第一阶段（氧化阶段） ：6-磷酸葡萄糖经脱氢、水化、氧化脱羧生成5-磷酸核酮糖、NADPH和CO2三步反应;(1) 6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯;(2) 6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸;(3) 6-磷酸葡萄糖酸转变为5-磷酸核酮糖;;(5) 二分子五碳糖的基团转移反应互换;(6) 七碳糖与三碳糖的基团转移反应;4-磷酸赤藓糖;;;磷酸戊糖途径特点：;NADPH为体内第二种“能量货币”——还原力：作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸的合成 是谷胱甘肽还原酶的辅酶 维持细胞中谷胱甘肽为还原型（GSH） 作为加单氧酶的辅酶 参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用 维持巯基酶的活性，参与清除自由基的作用;Pathways requiring NADPH;2. 产生磷酸戊糖，参与核酸代谢;5. 维持红细胞膜的完整性： 维持红细胞膜蛋白质结构，防止膜脂过氧化；维持血红素中的Fe2+； 由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致蚕豆病，表现为溶血性贫血。;二、糖异生（葡萄糖的生物合成）;糖异生作用的证据;糖异生过程总体上是糖酵解过程的逆反应；;葡萄糖;1．丙酮酸 →草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸 ;（2）草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）：;;糖异生不 能通过酵 解的逆反 应实现， 需细胞质和 线粒体的酶 的相互协 作完成。;2．F-1,6-BP → F-6-P;葡萄糖-6-磷酸酶;;激素的协调作用：;胰岛素缺乏或其受体异常，不能对抗由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质激素等引起的血糖升高作用，导致高血糖(hyperglycemia)和糖尿。 病人的代谢发生障碍，机体供能不足，表现出典型的多饮、多食、多尿及体重减少的“三多一少”症状。严重时还伴随酮血症（ketonemia）及酸中毒(acidosis).;生物组织内两个相反的代谢途径由两个不同的酶催化，反应的一方需要ATP参与，而另一方则不需要，这种没有物质形式的实质性转变，只有能量变化的循环称为底物循环或无效循环（Futile Cycle） 。;底物循环;（1）饥饿状态下氨基酸、甘油。 大多数氨基酸是生糖氨基酸;生糖氨基酸： Ala, Cys, Gly, Ser, Thr, Trp→ 丙酮酸 Pro，His，Gln，Arg→ Glu→ ?-酮戊二酸 Ile，Met，Ser，Thr，Val→ 琥珀酰CoA Phe，Tyr→ 延胡索酸 Asn，Asp→ 草酰乙酸;;6-磷酸葡萄糖;;肌肉 ;纤维素;1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定，对脑和红细胞等依靠血糖供能的组织尤为重要。;糖异生与血糖浓度：;三、糖原的合成与分解;α-1,4-糖苷键;;糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 1．单糖活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖（uridine diphosphate glucose, UDPG ），是一耗能过程。;尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG);3．分支： 当直链长度达11个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由?-1,4-糖苷键转变为?-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。 ;（二）糖原合成的特点：;糖原的分解代谢可分为三个阶段： 1．水解：包括三步反应，循环交替进行，产物为G-1-P;糖原磷酸化酶：催化对?-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P;脱枝酶 ;（二）糖原分解的特点：;糖原的合成与分解代谢;糖原合成与分解的生理意义;;（分解代谢）