儿童性早熟讲义.ppt

单纯乳房早发育 部分性性早熟中最常见的类型为单纯乳房早发育。 除了乳房提前发育外，不伴有子宫和卵巢的变化，没有其他性征（如阴毛、腋毛）的出现，乳晕不着色，也没有骨龄的提前和身高的加速增长。 呈非进行性自限性过程，乳房多在数月后自然消退。 7.5岁，单纯乳房发育患儿 临床表现和诊断依据外周性性早熟 1、第二性征提前出现（符合定义的年龄） 2、性征发育不按正常发育程序进展 3、性腺大小在青春前期水平 4、促性腺激素水平在青春前期水平 诊断流程和辅助检查 （一）确定中枢性还是外周性 基础性激素测定（筛查意义）LH；HCG和AFP纳入基本筛查 GnRH激发试验 LH> 3.3-5.0IU/L,LH/FSH>0.6 盆腔B超(子宫、卵巢、卵泡)\睾丸B超 骨龄（预测成年身高的依据，不能鉴别中枢性还是外周性） 诊断流程和辅助检查 （二）病因学诊断 头颅MRI（重点是鞍区），尤其是：①所有CPP男孩；② 6岁以下发病的CPP女孩；③性发育进程迅速或有其他中枢病变表现 性腺或肾上腺影象学检查 如有明确外源性激素摄入者可酌情免除 CPP诊断标准 *1、第二性征提前出现：按正常发育程序 *2、LHRH激发试验： 方法： GnRH（戈那瑞林）2.5ug/kg，最大100ug静注， 0、30、60分采血，测LH和FSH 判断: 激发峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点， 同时LH/FSH比值＞0.6时 可诊断为中枢性性早熟。LH/FSH比值低下，结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时重复检查。 *3、性腺增大 卵巢容积>1ml并有多个>4mm卵泡，男孩睾丸容积>4ml 4、线性生长加速 5、骨龄提前>1年 6、血性激素水平提高： 促黄体生成素（LH）基础值 >3.0~5.0IU/L 外周性性早熟诊断标准 1、第二性征提前出现：不按正常发育程序 2、性腺大小在青春前期水平。 3、LHRH激发试验：呈抑制状态 4、骨龄：可提前 性早熟对孩子的影响 社会问题 心理问题 影响终身高 治 疗 部分性性早熟加强随访 外周性性早熟针对病因治疗 有器质性病变的CPP应针对病因治疗 中枢病变无手术指征者按ICPP治疗 ICPP治疗 ICPP治疗目的 （1）改善最终成年身高（FAH） （2）控制和减缓第二性征成熟 （3）预防初潮早现 （4）恢复实际年龄应有的心理行为 并非所有的ICPP均需要治疗。 ICPP治疗 以改善成年身高为目的的应用指征 (1)骨龄>年龄2岁或以上,但女孩≤11.5岁，男孩≤12.5岁 (2)预测成年身高男孩<160cm,女孩<150cm (3)或以骨龄的身高SDS<-2SD (4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1 ICPP治疗 不需治疗的指征 (1)性成熟进程缓慢,骨龄进展不超越年龄增长,对成年身高影响不显著 (2) 骨龄虽然提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损 强调定期复查和评估 ICPP治疗 GnRHa缓释剂（曲谱瑞林、亮丙瑞林等） GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH、FSH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终身高。 性早熟各种治疗方法的比较 GnRHa 甲孕酮 达那唑 中草药 单纯乳房早发育 有效 真性性早熟 抑制乳房发育 好 一般 好 较差 副作用 少 水钠潴留 肝功能损害 小 发胖 长毛男性化 最终身高 改善 无改善 无改善或降低 无改善 性早熟治疗的研究进展 GnRHa治疗初始，在GnRH受体脱敏前，垂体短暂释放促性腺激素（GTH）增加，称为flare-up现象，女孩可发生