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早期大剂量糖皮质激素疗法 疗效评价:大剂量糖皮质激素冲击疗法是目前临床上治疗AlP的主流方法,但其疗效尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺损伤,大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一定的效果. 机械辅助通气,改善低氧血症 机械通气的意义:AlP起病急,进展迅速,在病程早期就可出现致命性的低氧血症,目前尚无其他有效的治疗方法。机械通气是直接改善通气功能、纠正致命性低氧血症的最直接而有效方法。一旦AlP患者出现急性呼吸衰竭应不失时机的施以机械通气 ,以助患者度过急性期,为后续的治疗争取时间。 机械辅助通气,改善低氧血症 机械通气模式的选择:目前临床上主要参考ARDS的机械通气经验来制定通气模式及参数——肺保护性通气策略。 其他药物治疗 环磷酰胺 环磷酰胺应用于治疗AIP由来已久。早在 上世纪8O年代就有以甲基泼尼松龙250 mg/d+环磷酰胺1500 mg+长春新碱2 mg治疗AlP并取得满意疗效的文献报道。 环磷酰胺一般都不单用,临床上主要与糖皮质激素联合应用,目前尚无大样本临床研究支持二者联用的疗效优于单用大剂量激素疗法。 其他药物治疗 西维来司钠 西维来司钠是一种弹性蛋白酶抑制剂, 能选择性抑制弹性蛋白酶,对弹性蛋白酶引起的血管内皮细胞损伤和肺损伤具有保护作用,常应用于急性肺损伤及ARDS 其他药物治疗 一氧化氮(NO)吸入 NO吸入疗法在ARDS患者中得到越来越广泛的应用。NO吸人通过相对较好的肺组织时可以选择性扩张该区肺血管,从而改善通气血流比例,增加氧分压和氧含量。 肺移植 鉴于目前治疗的治疗方法对AIP收效有限,有学者提出了用肺移植的方法治疗AIP。Robinson等率先在1996年对一例49岁的有病理诊断依据的AIP患者实施右侧单肺移植手术,术后患者肺功能明显改善,而且影像学显示未做移植的左肺原有间质改变的阴影也有部分消失(考虑是否与术后使用的免疫抑制剂有关)。此后Kim等 在2009年对一例皮肌炎合并急性加重的间质性肺炎患者行肺移植手术成功,术后11个月随访时患者一般情况良好,尚无复发迹象。目前有部分学者认为肺移植是治疗间质性肺炎的一种有效的治疗方法。因而可以考虑对激素治疗较差的难治性AIP患者行肺移植手术来延长生命。 总之,AIP尚缺乏有效的治疗方法,预后欠佳,文献报告 其病死率在13% 一100% 之间,平均在50%左右 。目前 临床上对AIP的了解还不全面,仅仅停留在特发性的ARDS 层面,对该疾病的病因及发病机制知之甚少,更无明确的诊 断标准及治疗指南。临床诊断AIP主要是结合临床特点、影 像学表现及肺组织病理特点综合考虑而定,治疗上往往根据 临床经验采用大剂量糖皮质激素冲击和机械通气支持治疗 为主。 间质性肺炎的病例 傅健医生 病例介绍 患者女性,36岁,因“发热、干咳、进行性呼吸困难3 天” 入院。既往体健。3 天前无明显诱因出现低热、干咳,伴乏力、胸闷,迅速出现呼吸困难,且进行性加重。 入院查体:体温(T):37.7°C,呼吸(R):36次/分,心率(HR):128次/分,血压(BP):124/75 mmHg。鼻翼煽动,口唇及指端紫绀,浅表淋巴结无肿大,双肺未闻及明显干湿哕音。 实验室检查:血、尿、便常规及肝肾功能均正常,血气分析(面罩吸氧6 L/min):动脉血氧分压:64 mmHg,动脉血二氧化分压:26 mmHg,PH:7.39。C 反应蛋(CRP):13 mg/L,血沉(ESR):36 mm/h,类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测在正常范围。 X线胸片提示:双肺弥漫渗出性病变 胸部CT检查提示双肺间质性改变 入院后在无创呼吸机辅助通气下,经泰能、左氧氟沙星抗感染治疗,但病情进行性恶化,呼吸窘迫加重,口唇紫绀,血氧饱和度下降至78% 。改经口气管插管,机械通气,PEEP逐渐上调至14 厘米水柱,PSV:20厘米水柱,FiO2:60% ,最高达80% 。但SpaO2,只能维持于84% 一92% 。 讨论目的 1.患者诊断是什么? 2.下一步诊疗计划? 经与患者家属沟通并取得同意后,在右腋前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术,手术顺利。病理诊断:急性问质性肺炎。治疗上在头孢美唑抗感染基础上,加用甲基强的松龙160 mg,12 h一次。经用药5 d后呼吸困难明显缓解,呼吸机PEEP、FiO,逐渐下调,复查胸片提示双肺渗出性病变较前明显吸收。 复查胸片 第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。后激素逐渐减量,并改为泼尼松50 mg,每日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访无呼吸困难,无咳嗽、发热,复查胸部CT提示双
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