系统性红斑狼疮(SLE)概述精编PPT课件.pptVIP

* LN=lupus nephritis APS=antiphospholipid antibody syndrome，抗磷脂抗体综合征；APL=antiphospholipid antibody，抗磷脂抗体。 MCTD=mixed connective tissue disease，混合性结缔组织病 神经病变：①癫痫发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 多种自身抗体和多系统受累是系统性红斑狼疮的两个主要临床特征。 糖皮质激素副作用：水钠储留：水肿、高血压；肥胖；神经精神症状；易感染；消化系统溃疡；高血糖；激素性肌无力；眼：青光眼、白内障；骨质疏松 副作用：胃肠反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制、偶肺纤维化 副作用：腹泻、肝功损害、皮疹、WBC下降、脱发、致畸 副作用：骨髓抑制、胃肠反应、肝功损害 副作用：胃肠反应、多毛、肝肾损害、高血压、高尿酸血症、高血钾 ESRD：终末期肾病 根据个体基因型可以选择生物制剂种类；根据个体基因型可以选择药物的合理剂量；根据个体基因型可以规避药物的不良反应。 实验室和其它辅助检查 一般 检查 血常规 尿常规 血沉 自身 抗体 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 补体 具有鉴别诊断、判断预后的价值；约50%阳性，提示SLE活动。 狼疮带试验 诊断 治疗 预后 肾病理活检 MRI CT 影像学检查 Sm RNP SSA rRNP SSB * 自身抗体 抗体种类 临床意义 细 胞 核 ANA 特性性差，做为SLE的筛选实验 抗ds-DNA抗体 特异性高，效价随病情缓解而下降。用于SLE诊断及疗效评价。 抗Sm抗体 特异性高，用于诊断，与疾病活动无关。 抗核小体抗体 对SLE特异性高。 抗U1RNP抗体 特异性不高，对MCTD诊断意义较大。 抗SSA（Ro）抗体 在以皮疹和光过敏为特点的皮肤型狼疮多见（对干燥综合征诊断意义较大）。 抗SSB（La）抗体 抗rRNP抗体 特异性较高，出现在狼疮神经系统损害者。 抗组蛋白抗体 对药物性狼疮意义较大。 * SLE的分类诊断标准（ACR，1997） 1、颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位 2、盘装红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3、光过敏 从病变中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹 4、口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6、胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图 证实或听诊有心包摩擦音 7、肾脏病变 ①持续蛋白尿（0.5g/d或3+）；或②任何类型的细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8、神经病变 ①癫痫发作；或②精神变态 9、血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10、免疫学异常 抗dsDNA阳性；或抗Sm阳性；或抗磷脂抗体阳性（a.IgG或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b.用标 准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c.梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月） 11、抗核抗体 在任何时候（排除药物引起狼疮综合征的情况下），抗核抗体滴度异常 上述11项指标中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和 其它结缔组织病后，可诊断SLE。 * SLICC对SLE的最新分类标准 临床标准 1、急性或亚急性的皮肤狼疮 2、慢性的皮肤狼疮 3、口腔或者鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成所致的脱发 5、炎性滑膜炎：医师观察到的两个或两个以上重掌关节 或者伴有晨僵的压痛关节 6、浆膜炎 7、肾脏：尿蛋白/肌酐（或24h尿蛋白）至少500mg蛋白/ 24h或者有红细胞管型 8、神经系统：癫痫发作、精神异常、多发性单神经炎、 脊髓炎、外周或者中枢神经病变、脑炎 （急性神经错乱状态） 9、溶血性贫血 10、白细胞减少（4×109/L至少一次） 或淋巴细胞减少（1.5×109/L至